详解马凡氏综合征的症状表现有哪些？

科学在不断进步，我们的生活方式也在不断地变化，在变化的同时，我们的身体免疫力和身体总体都处于下降的趋势，很多疾病开始慢慢接近我们，马凡氏综合征是遗传性很强的疾病，大家面对这种疾病要引起重视。那么，马凡氏综合征的症状表现是什么呢?

马凡氏综合症的症状，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，有家族史，为常染色体显性遗传，病变主要累及病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。而且常常在骨络肌肉系统，眼睛，心血管系统表现出症状。

1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统：八成的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

一个健康的身体是我们享受美好幸福生活的基础，疾病就像蛀虫，若是我们的身体防御措施没有做好，像马凡氏综合征这种疾病就会破坏我们美好的生活，因此，大家不能放松对马凡氏综合征的预防，要想更有效地去预防，必须了解其症状。