为什么马凡氏综合征容易引起主动脉夹层

马凡氏综合征为什么容易引起主动脉夹层?马凡氏综合征（marfan"ssyndrome），属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。发病率约0.04‰～0.1‰。据说，马凡氏综合征患者从儿童至成年，升主动脉扩张任何时候都在加重，最终形成升主动脉夹层、升主动脉夹层、二尖瓣脱垂、左心室肥大，导致一系列心脏症状。下面请专家为我们详细介绍吧。

因此马凡氏综合征应早期发现，早期治疗。马凡氏综合征的临床诊断如下：

马凡氏综合征根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。

对于年轻、身材较高的气胸患者，应注意体格检查及家族史的询问，以除外同时存在马凡氏综合征的可能。如患者存在家族遗传病史和典型的主动脉根部扩张、主动脉夹层、二尖瓣病变和晶状体脱垂，阳性骨骼体征，则可诊断马凡氏综合征。

马凡氏综合征的x线表现：马凡氏综合征的x线表现可见掌指骨、趾骨细长，脊柱侧弯或后凸侧弯，脊柱裂，硬膜缺如，文献报道脊柱侧弯的发生率40%一97%，此外还可出现扇贝形椎体，椎管增宽，脊柱骨萎缩，髋臼内突。

髋臼内突分为3度，以泪点为标准，1度泪点基本正常，2度泪点闭塞，3度髋臼特别深，泪点消失。亦可伴有关节脱位或半脱位，x线可呈现髋关节脱位、肩关节脱位与髌骨脱位。当伴有足畸形时，x形可有相应的表现。胸片显示升主动脉阴影增宽，左心室增大，阳性率为30%。

上述所介绍的这些信息就是马凡氏综合征的知识，希望能帮助到你，在这里祝各位患者早日康复。