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局限型硬皮病的临床表现有哪些

导读:初发时常为一个带状红斑,发展迅速,早期发生硬化,累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织,引起严重畸型,运动受限,肢体挛缩以及骨发育障碍。

局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。其皮肤的表现为:

(1)斑状硬皮病,又称硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,病变可持续数年至数十年,以后皮损硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。

(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布,可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑,发展迅速,早期发生硬化,累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织,引起严重畸型,运动受限,肢体挛缩以及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩,呈刀劈状,可伴脱发,称刀砍状硬皮病;若发生于下肢时,也可伴有隐性脊柱裂。

(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

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