临床上出现皮肤变硬、变厚和萎缩,或兼见有胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等病变者,均应考虑本病的嫌疑。
根据它的严重程度不同,轻者仅有手指和脸部皮肤受累,早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像戴个面具—样。
大多数病人常以雷诺现象(手指或脚趾遇冷或情绪刺激出现发白,然后变紫,再变红的三色变化)为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。三分之一的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。
另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。
严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”,可有内脏受累,部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累,病情进展凶险,甚至危及生命。