硬皮病属中医“痹证”、“皮痹”的范畴,其发病当责之于内为禀赋不足、脾肾阳虚,外为寒湿之邪由肌肤侵入,重伤与阻遏肌肤卫外之阳气。随病情发展与病情延长,由表入里致脏腑机能紊乱,痰浊与瘀血互结。本病发病大多隐匿绶慢,早期症状与实验室指标改变均不典型,因此早诊断比较困难。
1、急性活动期:进行性系统性硬皮病的发作期常有不规则发热、甚至高热、雷诺氏征、全身肌肉与关节酸楚、皮肤硬肿无汗、咳嗽、气喘、心慌,甚至有吞咽困难,舌质淡、苔薄黄,脉象浮数或浮滑,此为外邪袭表,肌肤阳气受阻,治当疏解表邪、益气和营,可用黄芪桂枝五物汤加减。若表邪入里化热,则除有上述症状外,可出现发热持续,口渴饮水增加、大便干结、小便黄少,证属邪热充斥三焦、表里同病,治当解表清里、通腑泻热,可用防风通圣散加减。本期若病情持续加剧、高热不退或呼吸、吞咽等明显影响,应积极采用中医对症与支持疗法。
2、中间恢复期:上期主要表现为手指与足趾皮肤变硬、失去弹性、皮色发亮呈现香肠样改变,可伴有不同程度的消化、呼吸、肾脏的改变,如吞咽不适、呛咳、尿蛋白等,舌质淡胖、有齿痕、苔白腻或滑腻、脉滑缓或者沉滑,此为痰瘀互结,阻塞经脉,治当祛痰通络与活血化瘀相结合,可用涤痰汤、复元活血汤与八珍汤三方加减化裁。应该说明的是,此期需在偏痰与偏瘀方面仔细辨析,同时始终注重调理中焦脾胃之气,因无论是偏痰或偏瘀,均由于气血亏虚为内因,而且攻瘀或祛痰药都易损伤脾胃。若此时患者仍有发热或午后低热、或五心烦热等,则当根据具体情况,辨析其为痰凝发热、或为瘀血人热、或为阴虚内热,并视情酌中相应的清热药物。
3、临床缓解期:此时患者大多无明显的发热表现及其他症状,仅表现为受侵犯部位皮肤色泽及弹性的改变,有内脏损伤的患者,根据损伤器官的不同可有相应器官的症状,如肾受损时仍有尿蛋白,消化系统受损失仍有吞咽不适或大便的改变等。故此期治疗既是巩固疗效`进一步修复损伤,又是提供给机体必需的营养物质,以提高机体的修复能力,因此遣药可从肺脾肾三脏入手,而且宜予以龟膏、鹿胶、阿胶等含胶原和蛋白比较多的药物,即中医所说的“血肉有情之品”。