板层状鱼鳞病的病因具体有哪些

板层状鱼鳞病的病因具体有哪些

板层状鱼鳞病为具有高畸变率的常染色体显性遗传病，出生时或生后不久即发生。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。板层状鱼鳞病患者由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。

由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，板层状鱼鳞病症状常引起角膜病变和眼球感染。皮肤干燥、粗糙，伴有糠秕状鳞屑，鱼鳞病可呈菱形或多角形，颜色谈褐至探褐色，紧附于皮肤表面，不易剥离，形似鱼鳞片或蛇皮状，边缘略为游离。皮脂腺及汗腺分泌减少。

由于腺体阻塞，常导致无汗的板层状鱼鳞病的症状。多数鱼鳞病症状对称地发生于四肢伸侧，尤以肘、膝伸侧向明显。轻者的鱼鳞病患者夏季完全消失，冬季出现或加重;重者的鱼鳞病患者的皮肤变厚，皮纹加重，胸腹也见皮损;严重的鱼鳞病的症状可侵及全身皮肤，仅腋窝、肘窝、奈窝及腹股沟的皮肤接近正常，头面部损害比较轻。

累及头面、腋窝、肘窝、腹股沟及奈窝。腹部皮损明显。鱼鳞病的症状常于出生后不久发病，成年后不会好转。在大关节四周鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显的板层状鱼鳞病的症状。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而板层状鱼鳞病症状会致头皮出现瘢痕性秃发。

板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，板层状鱼鳞病症状全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。出生时或生后不久即发生是板层状鱼鳞病症状之一。