外阴白化病的原因是什么呢

出现了外阴白化病的现象是非常恐惧的，外阴白化病是一种比较严重的妇科疾病了，给患者朋友们的健康造成的危害比较严重，为此我们大家对于这个疾病的发生是一定要及时的去正规的医院进行治疗，那么外阴白化病的原因是什么呢？

外阴白化病（vulvaralbinism）为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病（OCA）、主要累及眼者为眼白化病（OA）。外阴白化病无自觉症状。

外阴白化病的原因

（一）发病原因眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

（二）发病机制组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。

根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型;黄色突变OCA，Ⅰ-B型;温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型），酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-MP型）或酶活性在较高温度中降低（Ⅰ-TS型），酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

外阴白化病的症状

1、外阴瘙痒：外阴瘙痒是患者首先感到的突出症状，尤为夜间为重，瘙痒的程度与时间、月经、气候、食物、环境，情绪有关，瘙痒通常为间歇性发作，病人常因奇痒而骚抓不停。这也属于外阴白斑的症状表现之一。

2、外阴皮肤粘膜：外阴皮肤粘膜出现局限性或弥漫性白色增厚像皮革样，隆起有皱襞或有磷屑样变。这种外阴白斑的症状较为常见。

3、阴唇萎缩：患者皮肤粗糙、呈苔藓样增厚，有抓痕，有时发生皲裂，局部色素减退，大阴唇，小阴唇普遍白。这也是外阴白斑的症状表现。

有关于外阴白化病的发病原因就先给您介绍到这里了，外阴白化病的发生给患者朋友们健康造成的危害比较可怕，为此我们平时的日常生活当中对于这个疾病的发生是一定要及时的去正规的医院进行治疗，避免耽误病情。