皮肌炎几表在生活当中确实是普遍存在着,这样的疾病危害着很多患者的健康也给很多患者带去了苦恼,因为皮肌炎疾病的产生会影响患者的外部美观,给他们的心理健康也会带去影响。那么我们有必要去了解一下皮肌炎疾病的病理病因。
本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
确切病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被免疫系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。
(一)免疫学研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多,提示局部体液效应的增强。但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因。亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关。经用糖皮质激素减低。患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用。其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。
有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常,如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身免疫疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有对肿瘤的抗体。这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生。又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身免疫患学说的依据。
(二)感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。
大家在看了文章内容的介绍之后对于皮肌炎的病因病理有了基本的了解,的确皮肌炎疾病属于生活当中很常见的皮肤类疾病。所以说我们一定要了解它的病因病理做好对于皮肌炎疾病的预防和治疗。愿每个人都能够远离皮肌炎疾病。