小儿肾病架构全面解析

IgA肾病（IgAN）是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。

一、资料和方法

1、病例的选择：选自某医院1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中，免疫病理诊断为IgAN者78例，男54例，女24例，年龄6～14岁。其中原发IgAN73例;除外了肝炎肾炎、紫癜肾炎及狼疮肾炎，但仍不能完全除外与全身疾病相关者5例。

2、方法：常规进行肾活检，采用1982年及1995年WHO病理组织分类方案及补充修订方案为基础，按临床及病理特征分型。随机选择1990年以后48例原发IgAN进行电镜观察，测量肾小球基底膜（GBM）厚度并按GBM变薄的程度分型。

二、结果

1、检出率：本组原发IgAN肾活检的检出率为17.9%（73/408），占原发肾病的26.3%（73/278）。其中1985年以前检出率9.3%（7/75），1986年～1991年11.8%（13/110），1992年以后为20.4%（53/223）。

2、临床表现：73例原发IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型为主共占69.9%，前者占30%（22/73），后者占39.7%（29/73）;此外肾病综合征也不少见，占23.3%（17/73）;其余蛋白尿型2例，急进肾炎型2例，慢性肾炎型1例。以上曾经有过肾功能不全者占31%（10/73）。另有5例以肾脏疾病为首发症状者，均为非常见的继发性IgAN。其中肝豆状核变性伴急性肾炎1例，皮肌炎伴肾病综合征1例，部分脂肪萎陷症伴肾病（lipodystrophysyndrome）1例，肾炎综合征表现为蛋白尿者1例，无症状血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝肾炎及狼疮肾炎，但血清EB病毒及巨细胞包涵体病毒（CMV）标志物强阳性。

3、病理改变：以系膜增生性肾小球肾炎最多见，占81%（59/73），轻微病变型3例，局灶节段病变型2例，其余类型还包括毛细血管内增生型6例，新月体肾炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴肾小管间质改变者占43。8%（32/73）。5例特殊类型者免疫病理符合IgAN的诊断，光镜检查其中系膜增生型肾炎2例，膜增生性肾炎Ⅱ型1例，膜性肾病2例。电镜检查发现48例原发系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例，节段变薄型（FTBM）16例，非薄型（NTBM）25例。血尿组及血尿加蛋白尿组共34例中，DTBM型占20.6%（7/34），FTBM35.3%（12/34），分别与肾病组相比有显着性差异（P<0.05），而肾病组NTBM型占75%（9/12）。

三、讨论

本实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多，小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。1987年意大利GDAmico提出，IgAN表现多种多样，几乎包括了肾小球疾病的所有类型，本组结果与文献报道相符。我们认为临床常见类型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也为常见类型，包括系膜增生、轻微病变及局灶节段病变型，一般病程及预后良好。临床少见类型有蛋白尿型、肾病型及各类肾小球肾炎型，病理除常见类型外，还有其他少见类型。部分伴蛋白尿的患儿中，有高血压及肾功能不全者，光镜检查都有肾小管间质改变。

本组系膜增生性IgAN的超微结构特征突出，可分为DTBM型、FTBM型及NTBM型有补充诊断IgAN的意义，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半数以上有不同程度的GBM变薄（55.9%），说明血尿可与GBM变薄有关，但不影响预后，蛋白尿与变薄无关，而与上皮足突融合及GBM损伤有关。实验提示无论那种类型，只要伴有蛋白尿的持续存在，则说明是一种连续对肾脏的免疫损伤，且常常会较间断发生者更容易使病程进入肾衰。

因此应重视IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型，尽可能地查明病因，方能最终确立原发IgAN诊断。继发性IgAN中，膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎，是否与其他病毒感染有关，有待进一步研究。