临床上除有严重的失代偿性肝病表现外,主要有少尿或无尿、氮质血症,水电解质紊乱等肾功能损害的表现。本症不包括和肝病合并存在的肾盂肾炎、肾炎等器质性疾病,也不包括感染、中毒、结缔组织病及转移性癌瘤等病因引起的肝肾病变。肝肾综合征最多见于晚期肝硬化,也可见于重症肝病。本病预后很差。HRS的诊断与鉴别诊断诊断标准:参考国内诊断条件,主要根据肝功能不全失代偿及肾功能不全两大临床特征进行诊断。
诊断依据如下:①有严重肝病或肝硬化失代偿期。②少尿无尿及氮质血症临床表现,经补充血容量不能恢复。③无原发性肾脏病(如肾炎、输液、中毒引起的肾病)且扩容后不能改善肾功能。④诱发因素:大量利尿、大量放腹水、出血及感染等。⑤实验室检查:尿钠<10mmol/L,血BUN增加、尿肌酐/血肌酐>30、尿/血渗透压>1。0、肌酐清除率降低、尿中血栓素β2可增高,血中缓激肽、肾前列腺素减少。临床上将HRS分为四型:①周围循环衰竭型;②电解质紊乱型;③菌血症型;④类肾炎型。
鉴别诊断:①肝硬化合并慢性肾炎:慢性肾炎既往有高血压水肿、血尿病史、氮质血症长、尿中蛋白(+)管型。②肾前性氮质血症:多由心衰、产重脱水、频繁呕吐、腹泻、放腹水引起全身循环血量不中,造成暂性肾衰,也可少尿或无尿,尿钠<10mmol/L与HRS相似,但前者常有低血容量休克,经扩容补液抗酸后肾衰迅速纠正,而HRS扩容后疗效差,HRS无休克。③急性肾小管坏死。
根据HRS的临床特点可将其分为两种类型:Ⅰ型HRS的患者预后很差,80%患者在2周内死亡,只有10%的患者生存至3个月以上。肾功能自愈者少见,常伴随肝功能的改善。死亡由肝肾联合衰竭或引起该综合征诱发因素引起。Ⅱ型HRS常发生于肝功能相对较好的肝硬化患者中,这些患者的主要问题是对利尿剂无反应的腹水。在Ⅱ型HRS中,肾功能衰竭并不快速进展。但这些患者的生存率明显低于肝硬化腹水患者。该型HRS的主要临床后果是利尿剂抵抗性腹水。
重症肝病并发肾小管坏死并非少见。其他疾病:有多种疾病,可同时累及肝脏、肾脏,见于红斑狼疮、重度感染性疾病及各种中毒性休克等,上述疾病各自有其原发病临床特点,不难鉴别。HRS的治疗治疗原发肝病、清除诱因:积极抢救治疗重症肝病或晚期肝硬化改善肝功能是HRS的关键所在。此外要去除诊因。重症肝病伴腹水者要合理使用利尿剂,禁忌大量放腹水,并积极有效治疗感染、出血、纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调。纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调:必须及早每周定期静脉输入白蛋白、血浆及低分子右旋糖酐,以提高血浆胶体渗透压,增加循环血容量,改善肾脏血流灌注。因大量腹水压迫肾静脉,使肾小球滤过率(GFR)降低,可采用放腹水加输血浆或白蛋白相结合的方法,能够起到减轻腹压和肾静脉的作用。此外要纠正电解质紊乱,如低钠、低钾、低氯血症等。值得注意的是低钾、低氯血症可引起代谢性碱中毒,后者可诱发肝性脑病,必须及时纠正。血管活性药物的应用:莨菪类药物654-2具有拮抗乙酰胆碱,肾上腺素和组织胺的血管收缩作用。它通过调节AMP/GMP比例,从而调节神经体液的作用,实验证明654-2通过对血栓素β2(TXβ2)的抑制扩张血管,改善微血管通透性,提高肾皮质灌注量增加肾小球滤过率(GFR)。
用法:654-220~40mg加入低分子右旋糖酐300ml稀释后按20滴/分静脉滴注,1次/日。儿茶酚胺类药物,多巴胺40mg加5%低分子右旋糖酐100ml加5%葡萄糖200ml静脉滴注。此外可用多巴胺20~120mg/次,速尿40~180mg/次,腹腔注射2~3次/周,能有效改善腹腔血液动力学,扩张腹膜及肠系膜血管,降低门脉压力,增加腹膜对腹水产生吸收率,达到扩容目的,并使肾血管扩张GFR增加。α受体阻滞剂用酚妥拉明20mg加10%葡萄糖250ml20~40滴/分静脉滴注。既可降低门脉压力,又可扩张肾小球入球小动脉。小剂量八肽加压素可使紧血管低抗力减低,肾皮质血容量增加,GFR增加。心钠素具有强大利尿、利钠、扩张血管、降低血压作用。前列腺素可大幅度扩张血管,降低肾血管阻力。合理使用利尿剂:利尿剂有保钾利尿剂和排钠利尿剂两类。根据病人尿钠、尿钾选择用药,利尿治疗以每周减轻体重不超过2kg为宜,剂量不宜过大,利尿速度不宜过猛,以免诱发肝性脑病及HRS。导泻:可服用甘露醇20g1~2次/日,通过肠道排除水分。抗生素治疗:选用针对革兰阴性杆菌的有效广谱抗生素药物,如诺氟沙星可抑制内毒素。乳果糖可抑制革兰阴性杆菌生长,但用量不宜过大。消胆胺可阻滞毒素在肠内吸收,减少内毒素血症。应该强调的是避免应用对肝肾有害药物。其他疗法:治疗顽固性腹水可用腹水浓缩回输的方法,可提高血浆白蛋白浓度和有效血容量,改善肾血液循环。不良反应和并发症有发热、电解质紊乱等。此外,腹腔-颈静脉引流,利用腹-胸腔压力差,将腹水引向上腔静脉,可使尿量增加,腹水减少,改善肾血流,但并发症多。血液透析、对高血钾、氮质血症、酸中毒有一定疗效。