何为急进性肾小球肾炎?

何为急进性肾小球肾炎?

该病诊断须依靠肾活检，最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊，受累肾小球占50%以上，伴有肾小球毛细血管区域性纤维样坏死，缺血及血栓形成，系膜基质增生，肾小管坏死，肾间质纤维化，炎细胞浸润等改变。

免疫荧光检查将本病分为三种类型：Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体型肾炎，表现为IgG和补体C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;Ⅱ型为免疫复合物型肾炎，表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积;Ⅲ型为肾小球无IgG沉积，或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积，与前两者不同。本病预后差，病死率较高，5年存活率约25%。

引起急进性肾炎的有下列疾病

（一）原发性肾小球疾病

1.原发性弥漫性新月体肾炎

（1）Ⅰ型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）

（2）Ⅱ型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）

（3）Ⅲ型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）

（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发（血管炎）

2.继发于其他原发性肾小球肾炎

膜增殖性肾小球肾炎（尤其Ⅱ型）膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎IgA肾炎（少见）

（二）伴发于感染性疾病

急性链球菌感染后肾小球肾炎急性或亚急性感染性心内膜炎内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎

其他感染：分流性肾炎乙型肝炎病毒肾炎人类免疫缺乏病毒感染（?）

（三）药物

青霉胺肼苯哒嗪别嘌呤醇及利福平等。

（四）伴多系统疾病

系统性红斑性痕疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎如坏死性肉芽肿过敏性血管炎及其他类型混合性冷球蛋白血症类风湿性关节炎伴血管炎恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。