小儿生长激素缺乏症又称垂体性佚儒症。小儿生长激素缺乏症是怎么回事?患儿生长激素缺乏导致的矮小,身材矮小是指在相似环境下,儿童身高低于同龄人的身高。那么小儿生长激素缺乏症都有哪些症状表现呢?
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。
GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚,四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,
上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足4cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄均延迟。
青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者,多为缺乏促性腺激素(gonadotrophichormone),表现为没有性发育,男孩小阴茎、小睾丸,女孩乳房不发育,原发闭经;若伴有ACTH缺乏,则常有皮肤色素沉着和严重的低血糖表现;伴有促甲状腺激素不足,则表现为甲状腺功能低下。部分病例伴有多饮多尿,呈部分性尿崩症。
典型的生长激素缺乏症应符合以下几点:
1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。
2.每年身高增长速率