小儿生长激素缺乏症的发病原因

导读：生长轴功能障碍的病因分类下丘脑-垂体先天异常:由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。

生长激素缺乏症主要发生在孩子的身上，当孩子患病后会出现很多的症状，严重的危害着孩子身体健康，需要引起我们的关注，当孩子患病以后，家长就会特别担心，下面让我们一起来了解一下该病的发病原因有哪些，一起来看看吧：

下丘脑分泌GHRH和SS，促进及调整垂体分泌GH，再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官，促进生长和代谢，称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。

1、生长轴功能障碍的病因分类

（1）下丘脑-垂体先天异常：由于中枢神经系统的发育异常引起下丘脑-垂体的发育异常导致生长激素缺乏。如全前脑缺乏或无脑，脑裂，视中隔发育不良，视神经发育不良。面部的畸形如单门齿脑中线发育不良，视神经伴透明隔发育不良，唇裂腭裂等先天发育不良的部分患儿，伴有下丘脑缺陷和（或）垂体的GH或多种垂体激素分泌缺乏。单纯垂体发育不良不伴有脑发育障碍，曾报告有同胞兄弟和表亲同患病，为常染色体隐性遗传。空蝶鞍，为蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛网膜腔疝入鞍膜，使蝶鞍变形，垂体变平。中枢神经系统的一切先天病变凡影响下丘脑和垂体组织时，绝大部分患儿可产生下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍导致身矮，或下丘脑-垂体多种激素的分泌障碍。

（2）破坏性病变：颅底骨折或出血，其他损伤包括出生时的缺血缺氧性脑病。颅内肿瘤特别是颅咽管瘤，神经胶质瘤;脑膜炎，颅内结核，弓形体病，肉芽肿病，颅内血管瘤等。对颅脑，眼及中耳部放射治疗，如中枢神经系统恶性肿瘤及白血病治疗时的头颅放疗，可影响生长轴的激素分泌。放射治疗开始的年龄，单次量，总剂量和每次放疗间隔的时间等，对下丘脑-垂体的影响不等。年龄小的较年龄大的危害大，放射量达到下丘脑-垂体的总剂量>1800～2000cGy时，发生GH轴障碍的发病率较高和开始时间较早。剂量<1800cGy可改变青春期GH自发分泌的增高。剂量>2400cGy时GH自发分泌减少，而刺激后仍可正常反应;剂量>2700cGy时自发分泌和刺激后均受影响。如在短时间内大剂量的放射治疗则发生GH轴缺乏的危险更大。一般在放射治疗时经常联合化疗，化疗对颅内或脊髓内注射也是导致生长障碍的部分原因。

（3）特发性下丘脑-垂体功能减低（idiopathicgrowthhormonedeficiency，IGHD）：多数病人下丘脑-垂体功能减低未能发现明显的病变，此类的问题多在下丘脑。常是散发的，有些为出生臀位产和出生时窒息，或产钳助产等，造成出生后缺血缺氧有关。

（4）遗传性下丘脑-垂体-生长轴功能障碍：遗传性身矮可有多种原因，McKusick曾分类为Ⅰ型为常染色体隐性遗传，Ⅱ型常染色体显性遗传，Ⅲ型性连锁遗传。以前多归属于特发性生长激素缺乏（IGHD）。

（5）精神性生长障碍：曾称为精神剥夺性侏儒。由于环境因素通过中枢神经系统产生抑郁情绪等，影响下丘脑-垂体生长激素的分泌减低，导致生长减慢。若能改变环境，心情舒畅，GH的分泌可以恢复正常，生长亦随之改善。

2、病因分类根据下丘脑-GH-IGF轴功能缺陷，可分为：

（1）原发性：

遗传：GH或GHRH基因异常或受体异常。

特发性：下丘脑功能异常，神经递质-神经激素功能途径的缺陷。

发育异常：垂体不发育、发育不良、空蝶鞍、视中隔发育不全等。

（2）继发性：

肿瘤：颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

放射损伤：放疗后。

头部创伤：产伤、手术损伤、颅底骨折等。