大动脉错位的临床表现与检查

你是否患上了大动脉错位？有去针对大动脉错位做检查、接受治疗吗？大动脉错位疾病的危害性很大，生活中，做好对大动脉错位的预防工作。

临床表现1.临床分型

根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：

Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50%左右。

Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25%。

Ⅲ型伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10%。

Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15%。

2.临床表现

以呼吸困难、发绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型　婴儿出生时或数日内即出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型　出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型　并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有发绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性发绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。

3检查1.胸片检查

出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

2.心电图检查

电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。

3.超声心动图检查

主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

4.右心导管检查

经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。

5.右心室造影

主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。

4鉴别诊断1.法乐四联症肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈室间隔缺损。

靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。

2.永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

外科专家提醒：大动脉错位的危害性很大，不仅仅给生活造成影响，甚至还会导致大动脉错位患者自身出现其他不可忽视的疾病出现，因此对大动脉错位要引起重视，选择专业的外科医院接受正规检查治疗。