先天性心脏病合并肺动脉高压如何治疗

肺动脉高压（PH）是各种左向右分流型先天性心脏病（CHD）最常见的并发症之一，对患者的预后及手术的恢复影响极大。笔者对65例CHD合并PH的手术患者分别应用Lipo-PGE1和依那普利作围术期处理，观察2种药物对血流动力学及血气分析参数的影响。现报道如下。为了观察先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期应用微脂球前列腺素E1对血流动力学和血气分析的影响，某院做了下面的先天性心脏病合并肺动脉高压如何治疗临床试验研究：

对2003年7月～2010年10月手术治疗65例CHD合并PH患者行统计分析，男37例，女28例，年龄3～54岁，体重10～65kg。其中室间隔缺损38例、房间隔缺损13例、动脉导管未闭6例，上述两种以上畸形8例;心脏彩超提示平均肺动脉压（mPAP）超过30mmHg。将65例患者分成两组，治疗组32例、对照组33例，分别以Lipo-PGE1（凯时）和依那普利治疗。两组患者的年龄、性别、体重及病情差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。

治疗方法：治疗组用凯时加入生理盐水中按2～4ng/kg·min持续微泵静脉泵入，均每天用药8小时，术前7天，术后3天。对照组术前口服依那普利7天，术后用硝普钠加入生理盐水按1～2ug/kg·min持续微泵静脉泵入，用药3天后改口服依那普利。部分病例辅以小剂量地高辛及利尿剂口服。

统计方法：两组病例均在治疗前后行心脏彩超测量平均肺动脉压（mPAP），行动脉血气分析测运动前后动脉氧分压及氧饱和度，并统计6min步行距离（6MWT）。

治疗后两组患者胸闷气短及紫绀症状均明显减轻，测得mPAP均明显下降，PaO2及SaO2均明显升高，6MWT均明显增加（P<0.05）。上述病例均恢复顺利，治愈出院，术后未出现肺动脉高压危象。治疗组少数患者出现面部潮红、头昏头痛等不良反应，但均于治疗结束后消失。用药前后血压、心率、血小板计数、凝血时间无明显改变。

前列腺素先天性心脏病合并肺动脉高压

先天性心脏病合并肺动脉高压是肺动脉血管被动性重建的结果;心脏畸形导致的缺氧和血流动力学异常等因素使肺血管内膜发生损伤，血管壁细胞间的生长调控发生改变，导致肺血管壁增厚、管腔狭窄，肺血管的阻力明显增加。肺动脉高压由动力型转变成梗阻型，或动力型与梗阻型并存，导致部分肺动脉高压发展为不可逆型。手术矫治心脏畸形是治疗动力型肺动脉高压的有效方法，但体外循环手术过程可能导致诸如血栓等不利因素，而加重术后肺动脉压力，甚至出现肺动脉高压危象，发生右心衰竭，导致低排综合征，治疗效果及预后较差。因此，肺动脉高压是决定手术指征、手术时机和手术危险性，影响手术近期、远期效果的主要因素之一。

前列腺素E1（PGE1）具有强烈的扩张血管改善血循环，抑制血小板聚集及血栓形成，抑制炎症反应，改善红细胞的变形性，保护血管内皮细胞，防止动脉粥样硬化等作用。Lipo-PGE1注射液（凯时）是前列地尔微脂球载体制剂，其与传统的制剂相比具有以下特点：①靶向性;②持续性;③低副作用。因而，Lipo-PGE1注射液除了具有一般PGE1制剂选择性扩张肺动脉的特点外，应用微脂球对病变血管的特殊亲合性，可使药物在病变部位聚集，以较小的给药量可达到较高的治疗浓度，同时减少了药物的副反应。

依那普利等ACEI类药物是目前使用最广泛的血管扩张剂之一。但其治疗效果取决于肺动脉高压形成的基础，对慢性阻塞性肺病引起的肺高压以及对于肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活性增高、以肺血管收缩为主要原因的肺动脉高压治疗有效，而对动力型肺动脉高压治疗效果有限。临床治疗中应注意合理选用。