原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为明显症状特点的最后经常会发展为心力衰竭的心脏病。早期出现症状时大多没有明显症状带来的不适感,但随着时间的增加患者可能在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常,心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系统亦可受侵。
原发性心肌病的治疗方法:
1、药物治疗:为治疗该病的主要方法。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素II受体拮抗剂、醛固酮拮抗剂、β-受体阻断剂为治疗扩张型心肌病心力衰竭者的第一线药物。前三种药不但可减轻心衰病人的症状,且可改善预后。β-受体阻断剂可抑制心衰时交感神经的激活,延迟心衰病程的进展,降低心衰病人的病死率。新的治疗药物如肾素抑制剂、内皮素受体拮抗剂、中性内皮肽酶抑制剂、精氨酸加压素受体拮抗剂、外源性脑钠肽、心肌钠氢交换抑制剂、钙离子敏感剂等均在积极研究中。β-受体阻断药和非二氢吡啶类钙通道阻断药是治疗肥厚型心肌病的经典药物。近年来,有研究表明他汀类药物和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可延迟肥厚型心肌病的病程进展。而对于致心律失常型右心室心肌病病人,f-受体阻断药和非二氢吡啶类钙通道阻断药则是基础治疗药。
2、安装心脏起搏器:在扩张型心肌病所致的心衰的治疗中,安装心脏起搏器是一个新的治疗方法。双心室起搏器适合于室内传导阻滞病人,可使双心室同时收缩。而房室顺序起搏器可形成对病人最为有利的PR间期,有利于预防心源性猝死。积极预防心源性猝死是心肌病治疗的重要内容;扩张型心肌病、致心律失常型右心室心肌病、肥厚型心肌病均有较高的心源性猝死的危险性,安装埋藏式心脏起搏器可预防心源性猝死的发生(安装指征为有不明原因昏厥史、家族性猝死史、心肺复苏存活者、严重室性心律失常、电生理检查诱发持续室性心动过速等)。
3、心脏移植:对心肌病引起的终末期心力衰竭,心脏移植是唯一有效的治疗方法。但我国供体来源困难。
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。在治疗时一般采用的治疗方式是通过药物治疗和安装心脏起搏器来缓解症状,以达到逐步治愈的目的,但对于严重心肌病患者最有效的方法是进行心脏移植,但在我国供体来源困难,多是采用保守治疗。