什么是心律失常性心肌病

什么是心律失常性心肌病?心律失常性心肌病又称心动过速性心肌病。是因快速心律失常引起的一种少见的、可逆性的，以左室扩大和射血分数显著降低为特征的心力衰竭为主要临床表现的心肌病。2006年美国心脏病协会将由于持续性快速心律失常导致的心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌病一同，归类为原发性心肌病中的获得性心肌病。

本病的确切发病率受诊断的影响并不明确，在各类人群均有报道，男女发病之比为2.7∶1。任何年龄均可发病，80%以上病例在7～40岁，但以青年人常见4岁以下者未见发病报道ARVD/C是年轻人猝死的重要原因之一，如在美国青年运动员猝死的主要原因中ARVD/C占17%。

根据患者有无基础心脏病又可分为纯心动过速性心肌病和不纯性心动过速性心肌病。但无论哪一种，其发生高度依赖于心室率，心室率越快，心律失常性心肌病出现越早。心肌病出现的时间可有较大差异，心动过速后几周至20年不等;快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢复。

心房颤动（房颤）、心房扑动、阵发性室上性心动过速（室上速）、室性心动过速（室速）、束支折返性心动过速、室性早搏、持续性快速心房或心室起搏均有可能引起心律失常性心肌病。导致心肌病的心律失常多为持续性或发作频繁的房性或室性心动过速。有研究显示，与房颤相关的心衰患者中至少14%为心律失常性心肌病患者。

心律失常性心肌病的发病机制目前尚不清楚，临床上有以下几种假说：

（1）快速心律失常持续发作可导致心肌能量耗竭，心肌高能磷酸盐耗竭，能量储备耗竭;

（2）持续心动过速可导致每克心肌组织血流量下降，心内膜与心外膜血流比值下降，心肌血流储备下降;

（3）心肌收缩储备能力下降，包括心肌对各种正性肌力作用的因素和对容量负荷反映能力下降，对心脏交感神经反应能力下降;

（4）心肌细胞和细胞外基质重构，细胞凋亡增加。

在治疗上，导管消融可能是根治这一心肌病的首选方法，因为大部分导致心肌病的快速心律失常是可以通过射频消融得到根治或改善的，其成功率多在95%以上。抗心律失常药物也是一种治疗选择，尤其是房颤患者，目前选用药物治疗的患者较多。房颤和房扑的药物治疗策略有节律控制和速率控制两种。

部分患者通过抗心律失常药物可以有效转复房颤并维持窦性心律（节律控制），但其长期应用有可能出现较多不良反应。有研究提出，有效的心室率控制（速率控制）可以同样有效地改善心脏功能、缓解临床症状和预防复发。但对此也有不同观点，认为仅靠药物控制心室率对于预防房颤将来可能发生的的严重事件是远远不够的。房颤的导管消融也在更多的开展，虽目前成功率尚不理想，但其前景值得期待。对于难以控制的室上性快速性心律失常，还可以考虑进行房室结导管消融联合起搏器植入治疗，这样可以获得彻底的心室率控制，进而可以有效治疗这些难治性心律失常性心肌病。