皮肤静脉瘤(varix)是一种常见的眶内血管畸形,并不是真正的肿瘤,通常指原发性静脉曲张,皮肤静脉瘤是一种先天性发育性血管异常,出生时这些静脉管道就已经存在,缺乏临床症状。在生长的过程中,由于某种原因,这些潜在的静脉床与体循环沟通产生临床症状。本病散发,不是遗传性的,偶有家族性。
皮肤静脉瘤的病理:多为一些不完整的血管组织,镜下可见高度扩张的静脉管道,伴有较多的血栓形成。管壁内缺乏内弹力层及弹力纤维组织。输入和输出血管均为静脉。皮肤静脉瘤的临床表现:一般在青少年时期出现症状,多累及一侧眼眶,典型的临床表现为体位性眼球突出,在低头、弯腰、咳嗽或憋气(Valsalva法)时,由于颈内静脉压力增高,引起患侧眼球突出。导入血管粗大者,可短时间内引起明显眼球突出,当颈内静脉压力降低时眼球突出立即消失。导入血管较细者,在颈内静脉压力增高数分钟后才有眼球突出,消失也较慢。眼球突出后可伴眶区胀痛、视力减退、复视、眼球运动障碍等症状,这些症状在眼球突出消失后也随之消失。静脉曲张还可有眼球内陷、眼球搏动、反复眶内出血等临床表现。静脉曲张诊断的主要依据:(1)低头时眼球突出或明显加重;(2)病变在颈内静脉加压前显示不明确或较小,加压后病变明显增大;(3)病变形状不规则,但边缘清楚,CT显示有静脉石,在MRI上为较长T1较长T2信号影,尤其在T2WI与玻璃体信号相近。
皮肤静脉瘤鉴别诊断:主要与弥漫性淋巴管瘤、炎性假瘤鉴别,颈内静脉加压后病变明显增大是鉴别要点。对本症无特效疗法。严重者可考虑手术切除曲张的静脉或作静脉结扎,但术后可出现眼外肌麻痹等后遗症。为防止发作,勿压迫颈静脉,衣领不可过紧,不可低头作过重的体力劳动,发作时宜采取平卧位。