大家了解神经血管瘤吗

大家了解神经血管瘤吗？如果还不了解的话，请看下文详细解说，相信你一定可以了解到你所不知道的问题。在此祝你身体健康。

1、颅内血管网状细胞瘤

颅内血管网状细胞瘤（angioreticulo—ma），又称成血管细胞瘤（hemangioblas—toma），良性毛细血管瘤等。肿瘤起源于胚胎早期中胚叶的血管组织，为颅内真性血管瘤性肿瘤，属良性肿瘤，但与血管畸形不同，术后可能会复发。

颅内血管网状细胞瘤发病率较低，约占全部颅内肿瘤1.1%～2.5%。多见于20～40岁成年人，男性多于女性，约为2：1。

血管网状细胞瘤病人约4%～20%有家族史。许多文献报道同一家族中多人同时或先后患上肿瘤。上海华山医院曾见家族4代122人中有11人患此病。家族性血管网状细胞瘤常常为多发性的，即在不同的部位先后发生，发生在脊髓及肝、肾等身体其他部位者称Lindau病。颅内血管网状细胞瘤同时合并视网膜血管网状细胞瘤称vonHipper-Lindau病。

【病理】

好发幕下，常见于小脑半球，约占60%～80%，还可以位于小脑蚓部或突人第4脑室。幕上血管网状细胞瘤仅占12%～14%，较多见于颞叶或额叶。

肉眼观肿瘤可分为囊性或实质性，囊性约占80%，尤其位于小脑的肿瘤绝大部分为囊性。一般内含黄色或黄褐色囊液，蛋白含量很高，离体后可以自凝。囊壁光滑、色较白。肿瘤结节呈红色圆形，突入囊内或在相邻的脑实质内。实质性肿瘤质较软，呈红色或紫红色，供血丰富，常由大脑表面大血管直接供血，类似动静脉畸形j肿瘤与脑实质分界清楚，其内亦可有囊性变和出血灶。

镜下见肿瘤内有很多小血管及血管之间的网状内皮细胞。小血管主要是毛细血管网或海绵状毛细血管网，管腔内充满红细胞，管壁间的网状细胞形态不一，胞浆内常含类脂质而呈泡沫状，核圆形或椭圆形，罕见核分裂象，可见网状内皮细胞吞噬现象。肿瘤内还会有较多的嗜银网状纤维。可有出血，液化及血管壁玻璃样，囊壁由胶质细胞及纤维增生构成。

电镜观察肿瘤主要有3种细胞，即内皮细胞、外皮细胞及网状细胞。内皮细胞呈单层排列围绕管腔，有突起伸入管腔、与外皮细胞由各自的基底膜分开。网状细胞体积大、无基膜，核呈高度不规则形，有的胞浆内含有较多的脂滴，有的则含有较多的微丝及内质网等细胞器。

【症状】

血管网状细胞瘤因病理类型及生长部位不同，其病程长短及临床表现特点亦不同。实质性肿瘤生长缓慢，病程可长达数年甚至更长，而囊性者病程较短，仅数月，有时可因肿瘤内出血或囊性变而急性发病，位于颅后尤其是小脑部的肿瘤因容易压迫阻塞第4脑室，一般病程较短。

由于肿瘤多位于小脑半球，以颅内压增高及小脑症状为主。约90%的病人有头痛、呕吐、视神经乳头水肿所致的视力减退。小脑受损常见眼球震颤、共济失调及步态不稳等，有时可有强迫头位及后组颅神经或延髓损害症状，如听力减退、轻偏瘫及偏侧感觉障碍等。位于幕上大脑半球的肿瘤，其表现与其他大脑半球良性肿瘤相似，以肿瘤所在部位产生相应的症状，常有癫痫发作、精神症状及轻度偏瘫等。

【辅助检查】

（1）血常规检查：约lo%～15%伴有红细胞增多症，可见红细胞及血红蛋白增高，其外周血红细胞数达6.0×10”。一般在肿瘤切除后2.--二4周内可恢复正常。当肿瘤复发时血象又可发生改变，因此对术前红细胞及血红蛋白增高者，定期测定外周红细胞及血红蛋白可作为肿瘤是否复发的指标。

（2）脑脊液检查：部分病人可有蛋白质含量增高，而细胞数正常的蛋白细胞分离现象。

（3）脑血管造影：对诊断血管性肿瘤具有重要价值。除可定位外，还能见到肿瘤病理性血管显示肿瘤结节染色影像。

（4）CT：囊性肿瘤的典型表现为大囊内有小的瘤结节，囊内为低密度，边缘清晰，加强扫描可见瘤结节强化，瘤卒中时囊内为高密度影或混杂密度影，实质性肿瘤可见高密度或等密度类圆形病灶，与瘤结节都呈均匀一致性增高，肿瘤周围可有低密度水肿带。

（5）MRI：可见肿瘤T，信号强于脑脊液，T。长，瘤结节多为等Tt和长Tz。MRI在病灶轮廓显示上优于CT，还可见肿瘤周围长T。的水肿带。出血在T•加权和Tz加权均为高信号强度区，囊变在T，加权像为低信号强度区，在T。加权像上为高信号强度区。

2、颅内海绵状血管瘤

颅内海绵状血管瘤临床上较少见，但尸检发现率为2.60,4。它与脑动静脉畸形不同，没有动脉成分参与，也没有动静脉之间的短路，是先天性血管畸形引起，大多数由不规则的、大小不等的静脉血管腔隙或囊所组成，各血管腔之间有少量结缔组织，没有脑组织混杂其间。血管腔隙大小不等，内层为一层扁平内皮细胞，腔内充满血液并有凝固或半凝固血块，有的呈层状附着于腔壁上，腔壁呈不同程度的纤维化，玻璃样变及增厚。由于多次反应，有小量出血，病变周围组织有含铁血黄素沉积，病变与周围脑组织界限较清楚。大小由数毫米至数厘米不等。

【症状】

多发于20～40岁成年人。儿童也可发病，临床上最常见的症状是抽搐，约占38%，其次为头痛占28%，颅内出血23%，局部神经功能障碍12%。脑血管造影多为阴性，可能是：①异常的畸形血管血液循环量小。②血管细小血液通过量少。③血管瘤内常有血栓形成所致血管阻塞等原因造成动脉造影不显影。因此，在CT临床广泛应用之前，该病的诊断较难，在CT的图像中可见病变呈不均匀的高密度区，常有钙化影。注射造影剂后有程度不等的增强。MRI表现为高信号或等信号或混杂信号，如血管瘤内有出血，在T1加权和T2加权图像上为高强度信号，周围有含铁血黄素环影。

【治疗】

以手术切除为主要治疗手段，由于血管瘤没有完整包膜，分离时出血多，止血困难，往往给手术增加困难。

采用坏死疗法治疗：创伤小、方法简单，完全能达到手术治疗效果，安全无副作用。笔者认为治疗颅内血管瘤采用坏死疗法应作为首选治疗方法。

方法：通过脑部定向导向装置，利用CT定位，用脑针经颅骨钻孔穿刺到颅腔血管瘤内，抽有回血，缓慢注射肿瘤灵药液。注射肿瘤灵药液量为血管瘤体积1/4～1/3。每5～7d治疗1次，2～3次为1疗程。治疗后病变组织有肿胀疼痛反应，部分病人有轻度颅内压增高症状，可用泼尼松30mg，3/d，以减轻病变处无菌性炎症、肿胀和脑水肿反应，必要时用脱水剂降低颅内压。

症状轻、病灶较小的颅内海绵状血管瘤，可采用激素治疗，泼尼松100mg，（体重2mg./kg），隔日服一次，连服3周，中断2周，再服3周，根据症状和血管瘤变化可重复3～4个疗程。

3、颅骨海绵状血管瘤

颅骨海绵状血管瘤是颅骨常见的良性肿瘤，发生于额、顶部，常起源于板障内，亦可侵犯内外板，生长缓慢，多属良性肿瘤。偶有发生恶变者。任何年龄均可发病，常见于青少年。

该瘤属于先天性血管畸形，由许多不规则、大小不等的静脉血管增生形成，血管腔隙大小不等，有的呈小囊状，各血管腔内有结缔组织分隔，腔壁内层有一层扁平的内皮细胞衬里，腔内有时有血栓形成。

【症状】

肿瘤按其形状可分为扁平型和球形两类。临床上症状多不明显，若肿瘤向内外板膨出，局部可扪及肿块，有肿胀感，头痛等症状，检查时，触摸肿块骨质有弹性压缩感，在低头下垂时，肿块可肿大，抬头时又可缩小。

可通过头颅X线片与血管造影SPECT有助于明确诊断，在颅骨片上，可见圆形或卵圆形蜂窝状密度减低区，瘤体较大时，骨板增厚，边缘规则而锐利，并有硬化带，切线片可见多数呈放射状排列的骨针，多无纡曲的血管压迹，这要与脑膜瘤作鉴别，若有纡曲而扩张的血管压迹，则可能有恶性变。

【治疗】

以手术治疗为主要治疗手段，为了防止出血，对大范围病变，术前可做血管造影，以明确供血动脉的来源.，便于术中作相应的动脉结扎，而减少出血，颅骨缺损区，可进行1期颅骨成形术。

颅骨海绵状血管瘤手术切除时，出血较多，由于病变在骨质内，止血比较困难。采用坏死疗法治疗则比较适宜，无出血之虑，安全，操作简单，完全可以达到手术治疗效果，治愈后无瘢痕，不影响美观。

治疗方法：在局部肿块中央，用骨髓穿刺针，先选择好深度，调好后固定，局部常规消毒，穿刺点用0.5%利多卡因浸润麻醉。经皮刺入颅骨外板达血管瘤内，有突空感，抽有回血，缓慢注射肿瘤灵药液，注射完毕后，拔出针时，针孔用消毒棉球压迫数分钟，用消毒纱布覆盖以防止针孔感染，每2～3d治疗1次，4～6次为1疗程，注射肿瘤灵剂量为血管瘤体积1/4～1/3。

4、脊髓血管瘤

脊髓血管瘤临床较少见，按组成血管瘤的形态，可分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤两种，为先天性血管发育畸形，血管异常增生所引起，一般多为单发局限性病变，边界清楚，呈棕黑色或紫蓝色，小者如针尖，大者如桑葚。常位于脊髓背根，有时也侵犯半侧脊髓，当位于髓内时，病变无包膜，无特有的供血动脉和静脉。由形态成熟的微血管组成者，称毛细血管瘤。由血管扩大的小血管组成者，称为海绵状血管瘤。前者的血管较细，管壁较薄，由单层内皮细胞组成，其外有薄层网状纤维或胶原纤维包绕。海绵状血管瘤的管腔较大，呈窦状腔隙，管壁结构与微血管相似。

【症状】

血管瘤小时多无症状，血管瘤增大时，病变局部可引起脊髓压迫症状，早期神经根刺激症状较多见，有疼痛，传导性疼痛和感觉异常分离（肿瘤处节段性痛，温觉丧失，触觉存在，即感觉分离）。晚期出现疼痛感觉消失，运动障碍为双侧性，括约肌功能障碍，甚至截瘫。

诊断依靠症状，CT和MRI检查可以明确病变的部位，范围大小及脊髓受压迫程度。

【治疗】

以手术切除为主要治疗方法。

有时术中见血管病变范围较大，与正常脊髓组织无明显界限，手术切除有困难，在术中直视下将肿瘤灵药液直接注射到血管瘤内后，可见到肿瘤颜色立即出现紫黑色坏死，注射肿瘤灵Ⅱ号药液量不超过血管瘤体积1/4。要求在术中直视下一次治疗将血管瘤病变全部杀死。

5、脊髓网状血管细胞瘤

脊髓网状血管细胞瘤又称成血管细胞瘤，为少见的脊髓肿瘤，国外资料占脊髓肿瘤3.2%～6.2%，男性多于女性，好发于20～50岁青壮年，病变可单发或多发。常见于颈段脊髓，近半数伴发髓内囊肿。

大家通过以上的了解，想必大家现在对神经血管瘤知识有了深刻的认识了，希望大家能够有效的早期的预防血管瘤。如果您身边的朋友不幸得了血管瘤疾病，请及时有效的就医，这样才能够彻底的治疗。