血管瘤是由于血管组织的错构、畸形、瘤样增生而形成的一种良性肿瘤。分为先天性和后天性原因所引起,它可发生在身体任何部位,但以四肢较为常见。先天性是因血管发育畸形,在动静脉之间形成的不经过毛细血管的直接通路,常为多发性和弥漫性病变。后天性的发病率随着各种损伤的增多有升高趋势,是常见的动静脉混合性疾病。动静脉瘘是动静脉之间产生异常交通,使血液越过毛细血管网由动脉直接进入静脉。
本病属于中医学血瘤和筋瘤等范畴,《外科正宗》中记有:血瘤者,微紫,微红,软硬同杂,皮肤隐隐缠若红丝,擦破血流,禁之不住。”此对动静脉瘘描述已经相当精确。
一、先天性动静脉瘘
在胚胎发育期,动脉和静脉分化过程中,由于血管发育异常,以动、静脉吻合残留异常生长就可形成动静脉瘘。其特点为动静脉之间有许多口径很小的通道直接相通。虽然在身体任何部位都可发生,但一般多见于肢体,如上肢前臂、手掌和手指部位的动静脉,下肢的膝部、小腿和足的动、静脉。所谓“动脉性静脉曲张”征候群,被认为是先天性动静脉瘘的变形,其临床表现类似原发性静脉曲张。这种病人,下肢动静脉系统内的通道早已存在于胚胎期,但在出生前已行关闭,由于青春期或青春期后某些物理性变化而重新开放,血液自大动脉干经过无数的通道流入静脉系统内,结果使浅静脉及其分支迅速扩张,继而引起静脉瓣膜功能不全。根据大小和发生部位不同,一般在病理上可分为3种类型。
1、干状动静脉瘘:生长的部位,大都在小动、静脉主干之间。多数的稍大,所以动、静脉之间的血液分流增多,临床上可有静脉压增高,出现杂音、震颤、静脉曲张和蛇蜒状动脉瘤,少数较为微小,则无杂音及震颤。
2、瘤样动静脉瘘:生长的部位都在细小动、静脉分支之间,局部组织伴瘤样的血管扩张,一般血液流量较少,局部无杂音和震颤。
3、混合型:有干状和瘤样的,多发生动、静脉交通。对血流动力学改变不大,而大瘘口则可能累及心脏功能。先天性动静脉瘘在病理形态上虽属良性病变,但在临床上有生长迅速的恶性倾向,必须引起注意。
多数先天性动静脉瘘出生时即己存在,有的病变较轻不易发现,不易引起注意,随着患儿的发育而不断发展和蔓延,当出现患肢发育异常时才引起家长注意。也有的先天性动静脉瘘生长非常缓慢,血液动力学也很稳定,可自发的或因外伤的刺激而迅速发展,但较少见。
1、局部表现:皮肤温度升高,肢体增粗、增长、静脉曲张及血管瘤是常见症状,震颤和血管杂音是常见的体征。患肢皮肤温度升高可能是家长的意外发现,广泛的先天性动静脉瘘,可引起肢体增粗、增长,随着患儿的发育而逐渐明显。有的家长或缺少血管疾病经验的医生可将增粗、增长的患肢误认为正常,却认为健侧肢体异常,从神经系统查找原因。在先天性动静脉瘘的部位表浅或先天性血管瘤并存在同一部位时,可见局部有蓝红色的血管瘤,可平坦,也可突于皮肤表面。可有多个并存,但大小不同。由于静脉压增高,导致患肢浅静脉曲张。肢体远端营养不良,出现色素沉,溃殇及坏死者较少。检查时,在病变部位可触及震颤,震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧,泛发的动静脉瘘可在整个肢体触及震颤。有震颤的部位可很容易听到血管杂音。
2、循环系统表现:病变广泛、瘘口较大及病程较长的病人,可出现心悸、心慌及心力衰竭,但大多数病人心功能正常。在青少年中,出现两侧肢体皮肤温度、长度、粗细不等,一侧有不明原因的静脉曲张者,应疑为本病,经仔细检查可作出诊断,但对病变的深度,范围的估计多较困难,需借助于辅助检查。动脉造影是诊断本病的可靠手段,但应有连续快速摄片条件。
二、后天性动静脉瘘后天性动静脉瘘系损伤后,在大动脉和其伴行的静脉之间,形成一共同鞘膜包裹的不正常通道。并有不同的类型。有的在动静脉间有一直接的、单纯的通道存在;但也有此段通过呈动脉瘤样的外形;也可能肿瘤发生在动脉上,而在动脉同一水平处与其伴行的静脉相通;最后,动静脉可能通过同一开口进入动静脉瘤内。本病多数发生于四肢,以下子肢多见。后天性动静脉瘘多数(60%以上)伴有外伤性动脉瘤,其部位可在动脉侧、静脉侧或动、静脉之间。瘘口一般单个型,但也有多发性的。
一般可将后天性动静脉瘘分为:
①受伤的动静脉紧密粘连,而直接发生交通;②在动静脉之间形成一个管道;③在瘘口部位的动脉和静脉出现外伤性动静脉瘤;④动、静脉分支或毛细血管之间因广泛的挤压伤而形成的多发性生活通通道。原发性损伤的症状消失以,扩张的囊肿压迫邻近的组织,尤其是神经组织,所以主要见疼痛症状,有时肢体有震动、跳动或作嗡嗡声的感觉,随着病情的进展,在其用力后,甚至在晚间也感呼吸困难。局部体征一般比较典型。在原有损伤的部位均可扪及搏动性肿块。多数病例病损处可触到震颤,听诊有持续性收缩期加强的杂音。如肿块很大,在其上面的皮肤即被绷紧,变薄而呈红色。压迫瘘管上端的主支动脉,可使肿块塌陷,瘘管附近的静脉增粗、迂曲,颇如曲张的静脉。由于大量血流的通过,股体的周径与对侧相对部位相比异常增粗。
温馨提醒:多数先天性动静脉瘘出生时即己存在,有的病变较轻不易发现,不易引起注意,随着患儿的发育而不断发展和蔓延,当出现患肢发育异常时才引起家长注意,只有仔细观察,才能去淡早发现、早治疗血管瘤,达到最佳治疗效果。