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囊性淋巴管瘤的症状和治疗有哪些

导读:好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。

囊性淋巴管瘤症状:

囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大,缓慢生长,由于与皮肤无粘连,肿物表面皮肤无变化。性质柔软,囊性,分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明,很快凝固,与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状,体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染,弥漫性肿可加剧压迫症状。

囊性淋巴管瘤治疗方法:

(一)期待自愈对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞嚥困难征象和其它严重并发症者,可暂不作处理,观察随访~2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。

(二)注射疗法以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin)作局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看,对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。

博莱霉素有水剂和乳剂两种,使用水剂量先配成1mg/ml的浓度,以每次剂量0.2~0.3mg/kg注入淋巴管瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg,4~6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg,据认为乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1~2周内局部有一过性肿胀,然后逐渐缩小、硬结,但有一定的副作用,当天或次日有发热38℃左右,偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化。

最近报道应用OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法,先将一个临床单位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理水内,穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注入量以不超过2个临床单位为限,观察2~4周后追加注射1~2次。一组22例中,14例经过1~3次注射后2~3个月完全消退,6例显著缩小,2例无效。副作用是局部的炎性反应,有3~5天的肿胀,一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。

由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能发生的严重并发症,况且手术往往亦难以完全切除,所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

(三)超导介入消融技术超导介入消融技术是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处,同时导入药物,再利用先进的Cynergy血管病变工作站所发射的绿光对瘤体深部进行照射,由于药物是高渗透压作用,使血管瘤腔隙内壁的内皮细胞发生脱水和炎性细胞浸润,血管壁通透性增加,充血水肿,白细胞、纤维细胞增多,血管瘤内皮腔隙及毛细血管腔内大量血栓形成,细胞脱水,胞浆外渗,细胞壁皱缩,破裂、胞浆外溢,细胞和固缩,线粒体破坏,核蛋白变性,最后导致瘤体细胞凋亡,纤维细胞增生,纤维化,使淋巴管瘤治愈。

专家建议的治疗:超导介入消融技术质量方法简单,易于操作,无痛、无创伤、无疤痕、无副作用,基本上能达到或超过手术效果,完全无副作用,病人乐于接受。

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