为大家详细解说视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤通常在婴幼儿眼病中，是性质最重要、迫害性最大的一种恶性肿瘤，产生于视网膜核层，具有家族遗传偏向，大家了解吗？下面就为您解说相关知识。

（一）症状

根据肿瘤的临床诊断表现和发展过程通常可分四期。

1.眼内生长久：开端在眼内生长时外眼正常，因患儿年纪小，不可能自述有疏忽力障碍，因此本病早期的通常不易被家长找到。当肿瘤增殖突进到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将呈现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长找到。

眼底变化：可见园形或椭园形，边界明白，单发或多发，白色或黄色结节　状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜产生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯临床诊断检查，前房内有可能有瘤细胞集落，变成假性前房积脓、角膜后冷静物，虹膜表面变成灰白色肿瘤结节　，可为早期的诊断供给少许临床诊断根据。

2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物补充，使眼压升高，引起继发性青光眼，呈现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。幼儿眼球壁弹性较大，长久的高眼压可使球壁扩大，眼球膨大，变成特别的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先本性青光眼等辩别。

3.眼外期：

（1）最早产生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的腐蚀使视神经变粗，如损坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不可能除外球后及颅内转移的有可能性。

（2）肿瘤穿破巩膜进进眶内，导至眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成宏大肿瘤。

4、全身转移期：转移可产生于任何一期，例如产生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就有可能有视神经转移，但通常讲其转移以本期为最明显。转移道路：

（1）多数经视神经或眶裂进进颅内。

（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。

（3）部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

（二）病理病因

未分化型：瘤细胞为园形、椭园形、多边形或不规矩形。胞核大，园形，卵园形或不规矩形，染色深，有1～2个以上核样结构体。核内广泛1～2个不规矩核仁。胞质少，有丰富的细胞器，重点为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞缭绕着一个血管变成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏逝世及钙质冷静，此称为假菊花型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞缭绕中心腔环形排列，称菊花型（rosette）。其中心腔内的“膜”为酸性粘多糖物质。胞核较小，位于离开中心腔一端，有一个核仁。胞质较多，重点细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。

还有少许病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型（fleurette），又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤（retinocytoma），以别于通常的视网膜母细胞。

（三）临床诊断

根据病史，年纪和临床诊断症状。X线片：可见到钙化点，或视神经孔扩大。B超临床诊断检查：可分为本质性和囊性两种图形，前者有可能为早期的肿瘤，后者代表晚期肿瘤。CT临床诊断检查：（1）眼内高密度肿块：（2）肿块内钙化斑，30～90%病例有此找到可作为诊断根据;（3）视神经增粗，视神经孔扩大，阐明肿瘤向颅内蔓延。荧光眼底血管造影：早期的即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期加强，且可渗透瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。前房细胞学临床诊断检查：我科应用微型离心沉淀器房水涂片，吖啶橙染色，在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明白诊断及治疗后综合疗效观察指标。经长久观察未见瘤细胞由角膜穿刺伤口播散。尿化验：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVa阳性时有助于诊断，但阴性仍不可能排除肿瘤。乳酸脱氢酶（LDH）的活力测定：当房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤有可能。其他：尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。

（四）辩别诊断：

Rb发展到三、四期后通常是极易诊断的，但在一、二期时就比较艰苦，这个时代在它的晶状体后瞳孔区内可呈现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔（leukoria），事实上呈现白瞳孔的情况很多，在辩别诊断中果该注意事项者是：

视网膜发育异常;晶体后纤维增生;复发转移改变性眼内炎;渗出性视网膜炎（Coats病）：产生于7-8岁以上男人青少年，多为单眼，病程临床进展缓慢。眼部临床诊断检查，玻璃体很鲜有混浊，视网膜呈白色渗出性脱离，广泛的毛细血管扩大及出血点和胆固醇结晶。而Rb多产生于5岁以下婴幼儿，玻璃体混浊较多见，视网膜脱离为实性，血管怒张及新血管多限于肿瘤区。此外，从X光照片、CT及超声诊断均有明显不相同，可除外Coats病。

（五）治疗

肿瘤手术特点疗法：还是目前较好的治疗中医治疗方法。如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期的行眼球摘除术。肿瘤手术时切断的视神经不可能短于1厘米。肿瘤术后病理病因临床诊断检查，如找到肿瘤已侵及视神经残端者，应履行放化疗，如眶内容亦受累还应履行眶内容剜除术，肿瘤术后放化疗加放化疗。

大家通过以上的了解，想必大家现在对血管瘤有了深刻的认识了，希望大家能够有效的早期的预防血管瘤。如果您身边的朋友不幸得了血管瘤疾病，请及时有效的就医，这样才能够彻底的治疗。