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地中海贫血的有效治疗方法

导读:地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

大家应当对于地中海贫血这种疾病是有一些认识的,该病的出现将会给健康带来极强的伤害,我们必须要将关注自己的健康,而且要清楚的了解一些地中海贫血的治疗办法才可以,下面为朋友们来介绍一下此病的治疗办法有哪些呢。

地中海贫血的治疗办法:

1.一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素b12。红细胞输注,输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/l;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/l以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

2.铁螯合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素c与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

3.脾切除,脾切除对血红蛋白h病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。造血干细胞移植异基因,造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有hla相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。基因活化治疗,应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

地中海贫血早期症状

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。“小儿之劳,得于母胎”。可见""童子劳”与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。hba2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的hbf通常增加,有时增加到90%;hba2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,hba2和f的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的hbh或bart碎片时,便可诊断为hbh病。重组dna基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

在重型β地中海贫血,骨骼的x线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

认识到了上面的介绍之后,大家了解到了关于地中海贫血疾病的治疗方法有哪些了,地中海贫血的出现会严重的影响到患者的健康,并且发病后会让他们的身体虚弱严重,带给他们较多生活中的困扰,所以说我们需要提防此病的出现。

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