急性间歇性卟啉病鉴别诊断与治疗说明

鉴别诊断　　腹痛应与外科疾病鉴别，如溃疡病，胆道胆囊疾病及阑尾炎等。伴有神经，精神症状需与癔病、神经根炎和精神病等鉴别。对反复发作找不到原因的腹部绞痛病人，伴有神经精神症状，尿放置后呈咖啡色者应考虑本病。取新鲜尿做WatsonSchwaztz试验即可确诊。若有服用巴比妥类、氨基比林或磺胺类药物后，致病情加重的病史，更有助于诊断。　治疗说明急性发作时，如出现水，电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或杜冷丁缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物。有些病人应用最小剂量口服避孕药，可使发作减轻，发作次数减少。但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。目前临床研究证明，静脉注射高铁血红素（hematin）可中止发作，症状很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。这与血红素增加而产生反馈作用使ALA及PBG合成减少有关。严重的急性发作，其他药物治疗后不能缓解的，可试用此药。