间变性淋巴瘤治疗及预后

ALCL是一种高度恶性淋巴瘤，5年生存率为52%。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。化疗最为适宜，多数病例可完全缓解（CR），复发率低，3年和5年生存率均较高。放疗起初效果良好，但远期易复发。骨髓移植被认为是一种有效的应急治疗措施。

一般说来，ALCL比其它大细胞淋巴瘤的预后好。其预后与肿瘤的发生年龄，有无症状，原发部位，临床分期及免疫学分型有关，与组织学分型无明显关系。儿童及青年对治疗反应好，5年生存率远高于成年人。临床无症状者较有症状者预后好，原发结内较结外者预后好。临床I，II期病例较III，IV期病例3年生存率高，而组织学分型与预后无关。原发于皮肤ALCL，特别是局限于皮肤者，因具有良好的预后（4年生存率达80%），且部分病例能自愈（17%）以及病灶行单纯切除或局部放疗的疗效与治疗高恶淋巴瘤的系统多重化疗或自身骨髓移植的疗效相同，而被认为是一种独特类型的低度恶性肿瘤。

12间变性淋巴瘤预后与ALK的相关性许多学者认为ALCL患者预后与其染色体是否发生易位有关。在儿童和年青患者的侵袭性NHL中，ALK阳性系统性ALCL治愈可能性最大，预后优于任何其他形式的外周T细胞淋巴瘤。ALK阳性和ALK阴性ALCL之间预后的差异性首先由Shiota等报道，他们指出，ALK阳性病例的5年生存率（79.8%）远好过ALK阴性病例（32.9%），P<0.01。BrunangeloFalini等对78例ALCL（ALK阳性53，ALK阴性25）患者预后统计显示，ALK阳性病例中有77.3%获得完全缓解，15.0%获得了部分缓解，缓解率达到92.3%，同时4例（7.7%）对化疗耐受;ALK阴性病例中有56.0%获得完全缓解，28.0%获得了部分缓解，缓解率达到84.0%，同时4例（16.0%）对化疗耐受;所有病例中位生存年领为2.1年（0.07年-13.17年），ALK阳性病例总生存率（71.0%±6.0%）远好过ALK阴性病例（15.0%±11.0%），P<0.0007。ALK阳性病例10年无病生存率（82.0%±6.0%）也远好过ALK阴性病例（28.0%±14.0%），P<0.0001。RandyD等研究也显示ALK阳性ALCL病例的5年生存率（93.0%）远好过ALK阴性ALCL病例（37.0%），P<0.00001。众多研究表明有ALK融合基因的ALCL病例的预后明显好于阴性病例，但确切的机制倘不清楚，BrunangeloFalini等研究显示ALK阳性病例对化疗耐受（7.7%）明显低于ALK阴性病例（16.0%），同时ALK阳性病例化疗效果明显好过ALK阴性病例，尽管确切的机制不清楚，但有一点是可以肯定的，就是ALK阳性的ALCL的预后明显好于ALK阴性病例，因此对于临床诊断来说很有必要检测ALCL中有无ALK融合基因。目前，染色体易位和ALK的表达已经被WHO规定为ALCL的临床诊断指标之一。