间变性大细胞淋巴瘤的相关知识

一般组织特征淋巴结结构部分或全部破坏，有的只侵犯淋巴窦，瘤细胞常首先累及淋巴结副皮质区，然后成巢状或沿淋巴窦弥散性播散。淋巴结结构部分破坏时，瘤细胞常侵犯副皮质区和滤泡旁，血管浸润较明显，常见纤维组织增生，表现为包膜增厚，纤维条索包绕瘤细胞巢。增生的瘤细胞可呈单一性或伴有其他成分如小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、组织细胞等，少数可见吞噬细胞和坏死。

1.瘤细胞光镜特征细胞体积较大或中等，呈圆形，椭圆或不规则。核为圆形、卵圆形或不规则形，有胚胎样核，其核形弯曲，核膜一侧平滑微凸，另一侧凹陷有多个切迹。有的瘤细胞核类似霍奇金的R-S细胞样的双核瘤细胞，但无诊断性R-S细胞。有时可见排列为马蹄形或花环状的多核巨细胞，染色质为粗块状，核仁明显嗜酸性。

2.瘤细胞电镜特征瘤细胞形态多样，核不规则，偏位，核仁大，胞质丰富。胞质中见大量堆积核糖体、粗面内质网。胞质内散在膜包被的高电子密度颗粒和透明的囊泡，其是否为穿孔素，颗粒酶，尚待证实。高尔基器位于核膜凹陷处。瘤细胞偶见原始细胞连接，但无桥粒。

3.组织病理学分类根据瘤细胞主要形态学特征分为3个亚型。

普通型（70%）

病变淋巴结包膜增厚，全部或部分淋巴窦受累，瘤细胞沿淋巴窦，副皮质区浸润，早期围绕小血管生长。常见特征性的胚胎样、花环样及R-S样巨细胞。

淋巴组织细胞型（10%）

组织结构与普通型基本一致。瘤细胞体积小到中等，散在或呈小灶分布。同时伴有大量的组织细胞。CD30阳性瘤细胞散在分布。

小细胞型（smallcellvariant5%-10%）

淋巴结结构部分或完全破坏，瘤细胞体积较小，核形不规则，部分呈脑回状，染色质致密。瘤细胞间可见散在或呈簇状分布的无明显异型性的大细胞。CD30阳性的瘤细胞特征性的聚集在高内皮静脉周围。

需要指出的是，上述类型偶可在同一个活检病变中共存或在同一个病例先后不同活检病变中出现，说明ALCL具有广泛的形态学谱。