毛细胞白血病的诊断标准

HCL的诊断关键是在血和（或）骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。HCL大多隐匿起病，由贫血所致的乏力，头晕及脾脏明显肿大引起的腹饱胀感常为主要的症状，部分患者因血小板减少，有出血倾向。

HCL的诊断一般并不难，多数患者脾大而外周淋巴结不大，不同程度的全血细胞减少，也可仅表现为二系或一系细胞减少，单核细胞明显减少，外周血涂片可见毛细胞，TRAP实验阳性，骨髓干抽，骨髓活检提示骨髓呈弥漫性，间质性浸润，细胞核小，间歇大，网状纤维增多，免疫表型检查提示HCL特点见表1，少数诊断困难的病例检查帮助诊断。

诊断评析：临床遇不明原因的脾明显肿大，伴血细胞减少者，在排除其他疾病后应列入HCL的鉴别诊断范畴，外周血分类淋巴细胞增多者，应注意从形态学观察有无毛细胞的特征，即警惕HCL的存在，屡次骨髓“干抽”或报告“增生低下”的脾大伴血细胞减少者，同样要想到HCL的可能。

最简单易行的诊断方法是检出毛细胞，形态上不典型或难以肯定者应做TRAP染色，阳性者可基本明确诊断，免疫表型检出一定数量的CD11C，CD25或CD103阳性细胞，具诊断价值，有条件时电镜检查也是一种有意义的诊断手段。

HCL变异型是一种少见病，最初的描述是形态学特征介于毛细胞和幼淋细胞之间，但广义的HCL变异型还包括HCL和幼淋白血病或CLL的杂合形式，HCL的急变，HCL多小叶型等，HCL变异型可具有典型HCL的许多临床和实验室特征，TRAP实验结果不定，所有患者均有脾大（脾脏红髓浸润），而淋巴结不大，外周白细胞计数常升高（常超过50×109/L），单核细胞减少少见，细胞核/浆比更高，核染色质更加固缩，核仁更清楚，骨髓呈间质性浸润，伴不同程度的纤维化，CD25常阴性，治疗反应和典型HCL不同。