毛细胞白血病病理和原因

HCL的病因未明，曾提出和集中病毒感染有关。接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。另有家族中多例发生HCL的报道，同时部分HCL患者有不同的染色体异常。上述的病毒，辐射，化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。

HC均存在克隆性LgH基因重排，而从未检出TCR机芯重排，故已确定为B淋巴细胞来源。HC不表达早期B细胞标记，而仅表达CD19，CD20，CD22及SIg等分化抗原，图示为一种中度成熟的水平的B细胞。HC可能起源于淋巴结边缘区B细胞，且表达多种Ig重链。

一发现HC高表达M-CSF受体，在M-CSF刺激下增生。HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高，其有促细胞增殖功能。HC能分泌TNFa，其血清水平和肿瘤负荷相关，TNFa还同时抑制骨髓正常造血功能，故推测TNFa在HCL的发病中有重要地位。此外，TNFa可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具细胞增殖作用。上述集中细胞因子可能参与了HCL的发病过程，但因果关系尚不清楚。