儿童再生障碍性贫血的症状和特点

其实对于患有再生障碍性贫血这种疾病的患者来说，根据不同的年龄层次，患者所表现出来的症状也会有所差异，所以家长朋友们还要了解儿童患上这种疾病之后，会出现的一些特点和症状表现，今天我们就跟随专家一起来了解一下，儿童再生障碍性贫血的症状和特点吧！

1.体征约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏，于肋下1～3cm;而成人患者一般不可触及。

2.血象儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显，约50%患儿白细胞可超过4.0xl09/L，在小于7岁范围更为明显，但随着年龄增长，全血细胞减少的病例逐渐增多。

3.骨髓儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再生障碍性贫血有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再生障碍性贫血，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再生障碍性贫血，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再生障碍性贫血。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同，均明显减少。儿童急性再生障碍性贫血骨髓与成人相似。

4.疗效反应一般来说，儿童重型再生障碍性贫血异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者，而成人重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再生障碍性贫血患者。

再障必须和下列疾病相鉴别：

（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细

胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

（二）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSyNdrome，MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

（三）低增生性急性白血病多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

（四）纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

虽然说再生障碍性贫血，这种疾病的发病症状非常的明显，但是在日常生活中，人们对于这种疾病的了解不是太多，所以也会与纯红细胞再生障碍性贫血，低增性急性白血病等疾病相混淆，如果大家想要避免出现错误治疗的情况的话，那么在生活中一定要将这些疾病学会辨别。