再生障碍性贫血的出现原因

对于再生障碍性贫血这个词大家也许不太熟悉，但是相信大家对于贫血这个词应该再熟悉不过了。其实再生障碍性贫血是贫血中比较特殊的一种。再生障碍说明患者的贫血不是因为初期就体质不好而贫血，而是因为体内的血液的再生产生了障碍。

以下为大家详解纯红细胞再生障碍性贫血出现的原因:

一、获得性纯红细胞再生障碍性贫血：

获得性纯红细胞再生障碍性贫血可分为原发性及继发性。

（1）原发性获得性纯红再生障碍性贫血：通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体（IgG），分别具有抑制促红细胞生成素（抗促红素抗体）、抑制幼红细胞分化增殖（抗幼红细胞抗体）和抑制血红蛋白合成（血红蛋白合成抑制因子）等抑制活性。病人血浆能抑制正常人造血干细胞体外培养集落形成，也可证实病人血浆中存在此类抑制活性。因红系造血细胞分化抑制，又导致继发性铁代谢异常。由于导致免疫球蛋白抑制物产生的原因不明，故称为原发性纯红再障。

（2）对于再生障碍性贫血的原因还有以下方面。继发性获得性纯红再生障碍性贫血：本病继发于多种不同疾病，表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于胸腺瘤，表现为慢性型。其他为继发于溶血性贫血、病毒感染（如EB病毒、流感病毒等）、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、重度营养不良等疾病，或为药物和化学物品中毒所致。

二、先天性纯红细胞再生障碍性贫血：

先天性纯红细胞再生障碍性贫血多见婴儿，且多于6个月内发病。本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19（ribosomalproteinS19，RPS19）基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。

再生障碍性贫血应该是跟体内的造血干细胞有关的贫血，因为体内的血液是由于干细胞造血而产生的，一旦干细胞发生病变体内的血液就无法更新。很多再生障碍性贫血出现在婴儿身上，这是一种先天性的贫血，是一种治疗起来非常困难的贫血症状。