三类病因不同的遗传性溶血性贫血

溶血性贫血，从名字就可以知道，这类贫血是由于溶血速度过快造成的。由于某种原因，患者的血液易破坏，而且溶血速度大于骨髓造血的速度，从容导致了贫血。溶血性贫血当中，有三种遗传性的溶血性贫血，下面就为大家简单的介绍一下这三种疾病。

根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类：

第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。

正常的红细胞看上去呈凹碟形，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。

第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。

地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血;由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。

根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。

重型的甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭力治疗，病孩也难以活到成年。

与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚，则有1/4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。

第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。

在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。广东是该病的高发区，约有5%的人患有此病。

患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又称为蚕豆病。

本文主要介绍了三种不同原因导致的遗传性溶血性贫血，希望对您的生活有所帮助。溶血性贫血对人的危害很大，严重的有可能使人出现昏迷、休克甚至危及生命，因此及时有效的治疗是很重要的。