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血友病患者如何进行治疗?

导读:因子ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。

血友病这种疾病没有更好的治疗办法,和电脑的患者会靠药物治疗,生活中患者应该注意避免外伤出现,若是需要进行治疗,应该用细小的针头,以免出现出血过多现象,患者不适合进行手术,以免导致出血过多,影响到身体健康,那么,血友病患者如何进行治疗?

目前有以下治疗方法:

一、预防出血:自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血:

对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗。

三、替代疗法:

本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血。

1、输新鲜全血--采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆--血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物--系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量),输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂--为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血。

五、基因治疗:血友病乙的基因疗法己获成功。

血友病的治疗原则:

1、尽量消除出血的诱发因素:虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当。

2、不要隐瞒病情:隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应该牢记:五路在何时、因何种疾病就诊,都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情,以提示选择应用安全合理的诊疗手段,防止意外出血。

3、避免过度疲劳和外伤:对于血友病患儿应有约束的去活动,不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动,力戒打架斗殴行为。生活起居规律,保证充足的睡眠,即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神,以便避免过度劳累引发出血。

4、禁忌应用阿司匹林:在任何情况下都不要应用含有阿司匹林(化学名为乙酰水杨酸)的药物,这种药物可以阻止血小板聚集,阻止血栓形成;损伤胃粘膜,引起出血。

温馨提示,对于这种疾病,希望大家能够用正确的心态面对。出门不要隐瞒患者病情,应该给患者讲清楚,让患者更好地配合治疗,这样才能更快恢复,若是出现了外伤,一定要及时的补血,以免导致生命受到威胁。

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