血小板型假性血管性血友病的问题

血友病专家：什么是假性血管性血友病?假性血管性血友病是由什么原因引起的?假性血管性血友病即是血小板型血管性血友病。

血小板型血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

血友病专家：血小板型假性血管性血友病早期症状有哪些?

血小板型血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

血友病专家：血小板型假性血管性血友病应该做哪些检查?

1.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。

2.出血时间延长。

3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应（RIPA）增高。

血友病专家：血小板型假性血管性血友病在治疗方面需要注意哪些事项?

采用中西医结合非血液制品新疗法对血友病患者进行全方位的治疗，避免了血液制品在治疗中患者对其产生抗体，不利于后期的治疗，这种疗法因其快速止血的特效不但给患者减少痛苦，也为患者节省药费开支。