霍奇金淋巴瘤又称Hodekin淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿病、Hodgkin肉瘤。Hodgkin于1832年报告,是一种原发于淋巴结的恶性肿瘤,具有特殊的瘤巨细胞(Reed—Sternberg明细胞,简称R—S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。
霍奇金淋巴瘤常见于男性,男女之比,欧美为1.5:1,中国为2.65:1,发病年龄的第一个高峰在15—34岁之间,第二个高峰在50岁以后,中国未见此双峰特点。霍奇金淋巴瘤的临床表现是怎样的呢?
肿瘤专家介绍病变大都原发于淋巴结,患者常诉淋巴结或淋巴结群,特别是在颈部,呈无痛性进行性肿大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则热、盗汗及瘙痒。晚期可累及任何部位。因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生的症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疽和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。因细胞免疫功能低下,易发生病毒、细菌和念珠菌感染。
皮肤损害可分为特异性和非特异性。特异性损害见于5%—10%患者.原发性少见,大多源于血源播散,常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播,可见于早期。原发性损害可先于其他症状,包括淋巴结肿大,预后较佳,患者可存活10—20年。发生继发性损害的患者常于数月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部,可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或湿疹样,偶或皮下结节。溃疡可发生在结节或斑块的基础上,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。非特异性损害较常见,常表现为表皮剥蚀、红斑、苔藓样变、痒疹样或红皮病等。其他,如皮肤苍白、多形红斑、鱼鳞病、皮肌炎、毛发红糠疹等也可发生。由于免疫功能低下,至少有15%患者可发生带状疱疹。