再生障碍性贫血的症状,再生障碍性贫血的原因

一、再生障碍性贫血的症状

1、肝、脾淋巴结均不肿大

但晚期慢性再生障碍性贫血患者，偶有脾脏轻度肿大，病程较长，慢性再生障碍性贫血患者，可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈，部分慢性再生障碍性贫血患者，转变为急性型。此时，慢性再生障碍性贫血病人，可出现剧烈的头痛和呕吐。

2、贫血

慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等症状。经输血症状改善，但维持时间不长。感染：慢性再生障碍性贫血患者，高热比急性型少见，感染相对容易控制。出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。晚期慢性再生障碍性贫血病人，有发生脑出血者。

3、眼、鼻腔、口腔

患者的相关症状表现很明显，可有黏膜出血，以睑结膜出血为多见，呈点状或小片状。眼底视网膜也可有点状，或小片状出血，但通过及时处理可以逐渐吸收。鼻腔可见鼻中隔出血，常为小静脉出血，小动脉出血少见，比较容易止血。口腔可有牙龈少许渗血,用力刷牙后可加重。舌面血痕少见;患者一般无明显淋巴结肿大，当合并感染时，可有局部浅表淋巴结肿大。

4、倦怠无力

要及时发现慢性障碍性贫血症状，以便尽早去治疗，劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。慢性再障的主要症状表现，不是非常的明显，患者自身如果对此疾病不了解，那么更难以看出身体的异常，但是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白这些症状，如果仔细观察还是可以察觉出的，患者如果出现出血的情况，但也是轻微的，不会伤及到内脏出血，感染、发热一般较轻微。

二、再生障碍性贫血的原因

1.药物

是最常见的发病因素。

2.化学毒物

苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。

3.电离辐射

X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。

4.病毒感染

病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。

5.免疫因素

再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.遗传因素

Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。

8.其他因素

罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。

三、再生障碍性贫血的并发症

1.出血：血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑，牙龈出血和鼻出血，在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血，严重内脏出血如泌尿道，消化道，呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期，患者出现严重鼻出血，视物不清，头痛，恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。

2.贫血：红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力，活动后心悸，气短，头晕，耳鸣等症状，患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右，少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染：白细胞减少所致感染为再障最常见并发症，轻者可以有持续发热，体重下降，食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。再生障碍性贫血并发症除出现感染，内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病，如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病

四、再生障碍性贫血的注意事项

①再生障碍性贫血是骨髓损伤，造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗，骨髓的损坏会向近心端发展，疾病由轻到重，从易到难。从治疗效果看，病程短者、轻者疗效好；病程长者、重者疗效差，所以强调早期治疗勿误时机。

②定期检查血象。以便调换方子，切不要抱着一个处方数月不变。

③坚持治疗：骨髓是造血的场所，要使遭破坏的骨髓，重建恢复其造血功能，就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者，须时越长。

④维持治疗：再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复，而是有先有后，有快有慢，有易有难。一般说来，有效病例血象三系恢复的次序是：红细胞~白细胞~血小板，其中血小板较难恢复，但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药，不能维持治疗，复发率较高。一般血象恢复正常后，短者需一年时间要维持治疗；长者三年以上，但药的数量和剂型可减少，病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之，维持治疗不可缺少，对降低复发率，提高远期疗效均有重要意义