纤维瘤是什么 纤维瘤病是怎么引起的

一、纤维瘤病是怎么引起的

根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。

纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

二、纤维瘤病的临床表现

根据发病年龄及受累部位的不同，分为：

1.幼年性纤维瘤病发生在儿童和青年人。

2.颈纤维瘤病是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。

3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面，也可发生在指(趾)以外的部位，如口腔和乳腺。此病常为多发，且多在出生时或在2岁以内发病。

4.婴幼儿肌纤维瘤病为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变，既可局限于上述部位，也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前，且大约60%为先天性的。此病也可见于成人，其单发者多见于男性，而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者，并已找到常染色体显性遗传的证据。

5.脂肪纤维瘤病是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。

6.多发性透明变性的纤维瘤病是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病，出生时并无表现，可能是由先天性的代谢异常所致。

7.其他阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病，且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。

三、纤维瘤病的治疗

主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

㈠手术要点本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3.必须掌握组织移植的治疗手段肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

㈡修复方法纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：

1.臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。

2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

3.股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。

4.奈窝部肿块切除后，常有奈动静脉及奈神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为奈动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

6.腹壁肿物切除术后，网织物修补(NylonTeflon、Dacron、Polyglactin等)，皮肤缺损少，可直接拉拢缝合;缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。

四、纤维瘤病的饮食注意事项

(1)避免过量饮酒：研究证明，大量饮酒者，其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危险成倍增长，预防纤维瘤病同样也要注意避免过量饮酒。

(2)避免高脂肪饮食：纤维瘤病的饮食还要注意避免高脂肪饮食。专家表示高脂肪饮食可增加结肠癌、乳腺癌、前列腺癌的发病率，也会使纤维瘤病的发病率上升。

(3)避免低胆固醇：预防纤维瘤病还要注意避免低胆固醇。有资料表明，降低胆固醇可使癌症的发病率与死亡率上升3%。胆固醇过低是死亡的一个重要危险因素，需要引起注意。

(4)避免蛋白质过多：纤维瘤的饮食还要注意避免蛋白质过多。专家指出，长期过量摄入蛋白质也会增加患癌的风险。因此，日常生活中蛋白质的摄取要注意适量，不可过多。

(5)避免维生素、矿物质摄入不足：专家指出，预防纤维瘤病还要注意足量的维生素和矿物质。维生素C、E及胡萝卜素具有抗氧化作用，对防癌十分有益。而锌、钙、硒、钼、碘等摄入不足易患癌症。