霍奇金淋巴瘤的症状 霍奇金淋巴瘤治疗前的注意事项

一、霍奇金淋巴瘤有哪些典型症状

临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素，最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢，约有60％原发于颈淋巴结，原发于锁骨上，腑下及腹股沟淋巴结的较少见，初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛，后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块，其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因，肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳，无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致，全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期（Pel-Ebsteinfever），常有食欲减退，恶心，盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现，皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现，约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾，肝，肺或骨及骨髓，肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭，肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高，骨髓浸润则出现中性粒细胞，血小板减少和贫血，消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血，淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状，此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织，隐球菌，组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见，其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病，应详细询问病史和做全面的体格检查，最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查，穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不可靠。

二、霍奇金淋巴瘤治疗前的注意事项

化疗或放疗可治愈大多数病人。在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量，可根治95％以上患者的淋巴结病。此外，标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域（扩大照射野），因为病变是通过邻近的淋巴而扩散。尽管常推荐放疗，化疗联合方案，然而E亚型患者对放疗亦可能有效。对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗，然而治疗方案还是以分期为主要依据的。

Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法，但治疗的照射野要扩大，包括膈上所有淋巴结分布的区域，大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂。此种治疗方案约可治愈80％的病人。治愈是指治疗后5年无病生存，此后复发极为罕见。大面积侵犯纵隔（＞胸腔直径的1/3）的病人，单放疗复发率高，化疗后放疗可使约75％的病人无复发存活期延长。对特殊的ⅠA期，结节硬化型，或淋巴细胞占优势型患者，单用斗篷式照射可能已足够。

ⅢA1期的疾病，照射所有淋巴结（斗篷式及倒Y型）可使总存活率达85％~90％，5年无病存活率则可达65％~75％。在某些特殊的病例（如仅有轻微脾脏疾病），范围较小的放射疗法（减去盆腔照射野）也同样有效。对ⅡB和ⅢA1期的疾病，可使用放疗和化疗，对ⅢA2期疾病常使用联合化疗方案，可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法。治愈率已达75％~80％。

由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病，因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗，生存率为70％~80％。

Ⅳ期A和B的疾病，应用联合化疗方案，特别是应用MOPP方案（氮芥，长春新碱，甲基苄肼，强的松）或ABVD方案（阿霉素，博来霉素，长春碱，氮烯咪胺）。根据近年随机研究，对大多数霍奇金病患者治疗来说，ABVD已成为的标准方案。该方案已使70％~80％的病人获完全缓解，而且＞50％在10~15年内持续无病。前瞻性研究结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案。其他的有效药物有亚硝基脲，链脲霉素，顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙。未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差。常规抢救治疗的疗效有限。自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行。对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者，自身移植治愈率可达50％。同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐。自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究。

三、霍奇金淋巴瘤需要做哪些化验检查

霍奇金淋巴瘤需做的检查项目

血清碱性磷酸酶胸部平片静脉肾盂造影（IVP）血管造影四肢的骨和关节平片肝、胆、胰、脾的MRI检查

实验室检查

（1）血象示贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2％～10％患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可见高血钙、高血糖等。

（2）免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下，CD4+细胞减少。

影象学检查

（1）X线平片：通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。

（2）CT：可显示多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。

（3）MR：可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。

（4）PET-CT：利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。

（5）当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。

四、治疗霍奇金淋巴瘤药物

初治单独放射治疗后复发病例可给予联合化疗，仍可取得良好的疗效。总生存率与初治接受放、化疗综合治疗无显著差异。

初治联合化疗完全缓解后超过12个月以上的延迟复发病例应用最初的化疗方案仍可取得良好疗效，长期生存率约45%。

初治联合化疗方案如mopp和copp不能达到完全缓解的病例或完全缓解后12个月内短期复发病例，应改用与原化疗方案无明显交叉耐药性的新方案，如mopp或copp改为abvd方案；或abvd改为copp方案。如对mopp及abvd方案均耐药可改用依托泊苷、长春瑞滨、司莫司汀等药组成新的化疗方案。短期复发病例上述挽救化疗疗效不佳，长期生存率约14%。

短期（12个月内）复发病例及初治联合化疗方案不能达到完全缓解的难治病例，可进行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗，其中化疗尚敏感的病例疗效较好，长期生存率为30%～50%，化疗耐药病例仅约20%。