盘状红斑狼疮狼疮中的一大类型

一、盘状红斑狼疮的发生原因

1.遗传本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示，DLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。

2.药物药物致病可分成两类，第一类是诱发DLE症状的药物，如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。

3.感染有人认为，其发病与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时，患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和黏病毒等。

4.物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例可诱发或加重系统性病变，两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型

。5.内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。

6.免疫异常一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。

二、盘状红斑狼疮的临床表现

病初，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现，如关节痛。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎。

三、系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮有什么区别

红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。以下分别讲解系统性红斑狼疮的症状与盘状红斑狼疮有什么区别系统性红斑狼疮的症状：1、红斑皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。

2、发热高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多;长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。

3、粘膜溃疡和脱发粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。

4、雷诺现象两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。

5、关节炎常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。

6、血管炎双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。

7、心脏损害患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。

8、肺损害咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。

9、肾脏损害为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。

10、脑损害可引起各种精神障碍，如烦躁。

盘状红斑狼疮的症状：盘状红斑狼疮皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。盘状红斑狼疮日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。

四、盘状红斑狼疮的护理措施

措施1：精神护理

红斑狼疮会给患者造成很大的损害，如像被狼咬过一样严重的面部损伤，患者会承受很大的精神压力，而不良的精神状态恰是导致病情恶化的一个主要诱因。所以日常护理中帮助患者树立战胜疾病的信心和自信面对生活的勇气是很重要的精神护理，不仅可以避免精神因素导致的病情加重，还能让患者增强乐观生活的信念。

措施2：避免外界药物、射线等因素的刺激

首先，红斑狼疮患者在药物选择上要慎重。一些具有刺激性的外用药物可能会诱发红斑狼疮的病情加重，所以去除不良药物的诱因是日常护理的一个方面。

另外，避免日常暴晒等一切射线的刺激也是红斑狼疮的护理要点之一。尤其对处于活动期的患者，适当外涂防日光的药物如复方二氧化钛制剂等，可有效避免皮肤的红斑损害加重。