神经纤维瘤病的症状神经纤维瘤病应该怎么治疗

导读：神经症状患上神经纤维瘤病1型的患者多数没有不适症状，但是少数的则会出现智力下降以及记忆力衰退和肢体无力的症状。

一、神经纤维瘤病的症状

神经纤维瘤病1型症状

1)牛奶咖啡斑

几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。

2)多发性神经纤维瘤

患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

3)神经症状

患上神经纤维瘤病1型的患者多数没有不适症状，但是少数的则会出现智力下降以及记忆力衰退和肢体无力的症状。

4)骨骼损害

少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

5)内脏损害

生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

神经纤维瘤病2型症状

首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，眩晕这少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。

二、神经纤维瘤病应该怎么治疗

一、NF1的治疗

1)一般不需要治疗

2)对症治疗

如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时，可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平，起始剂量可0.2克，一日两次，根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量，用药期间注意监测病人血象和血生化指标;

3)手术治疗

a)小儿局限的神经纤维瘤可一次切除。

b)巨大的肿瘤可全部或部分切除。

c)丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，术中应该注意在病变周围正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后可用激光照射，防治复发。

d)单侧眶板缺如可修补。

　二、NF2的治疗

手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。