患上血友病遗传吗 血友病如何治疗

一、血友病的临床表现

1、皮肤，粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

2、关节积血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤，肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。

6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡;咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关;鼻衄，舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

二、感染血友病的原因有哪些

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏，为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分，合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原，也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病常见的治疗方法

1、预防出血：

自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

2、局部止血：

对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用手术矫形治疗。

3、其他疗法：

(1)肾上腺糖皮质激素：对减少出血，加速血肿吸收。减轻关节肌肉出血所致的局部炎症反应有一定效果。多用于关节腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。剂量为泼尼松30-40mg/d，疗程不超过10天。

(2)1-去氨基-δD-精氨酸加压素：仅用于轻型血友病A，剂量为0.3～0.5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静滴，12h后重复注射1次，每一疗程注射2～5次。绝大多数患者在首次注射后，短时间内Ⅷ：C可升高2～6倍。也可经鼻喷雾吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其疗效较静滴为差。

四、血友病真的会遗传吗

血友病具有一定的遗传特性，由于患者血液中缺少某种凝血物质，患者血管破裂后，血液很难凝固，因而导致血流难止。这种出血可以发生在任何部位，但以皮肤粘膜出血，肌肉出血和血肿，关节出血和血尿等最常见。其中关节出血和肌肉血肿为要本病的主要特征。重症患者在儿童期即可发病，常见皮肤瘀青，鼻出血或牙龈出血，有些血友病儿童是在换牙或拔牙时出血不止后才检查诊断的。有些轻型患者在手术后因长时间出血而进一步检查发现患有本病的。体表伤口引起的出血通常不严重，内出血则严重的多。关节出血在血友病患者中很常见，最常见的出血部位是膝关节、肘关节、踝关节，血液淤积到关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，淤积的血液需要数周才能逐渐被吸收，反复的关节出血可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形。因此，很多血友病患者有不同程度的残疾。所以，如果存在血友病基因，一定要多加注意。