一、造成支气管扩张症的原因
感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
二、支气管扩张症的临床表现
1、慢性咳嗽、咳痰还有咯血为支气管扩张的主要症状表现,咳嗽最常见持久,咳嗽是炎症刺激所致,主要为了排痰,当清晨排痰或体位引流时有阵咳,取患侧在低位的侧卧位,咳嗽即减轻,病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与运载气管引流是否通畅有关,如病变加重,发烧、支气管闭塞,痰量反而减少。病变静止可能无痰,成“干性支扩”。病变轻的病人天天有少量黄痰,重症痰量一天可达数百毫升,静置后见上层为泡沫,中层为粘液,下层为黄绿脓块,在有厌氧菌生长的,痰有恶自。目前由于有多种高效抗生素,大量脓痰的已不多。
2、发热:患者反复感染可引起全身中毒症状。早期可不发热,当分泌物引流不畅炎症蔓延,引起肺炎、肺脓肿、胸膜炎或脓胸时,病人可高烧。
3、其他症状:随着病情加重,患者有食欲减退、消瘦等。儿童可致生长发育和营养不良,少数患者可有继发性淀粉样变。
4、支气管扩张还可引发其他的并发症,例如有合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎。
5、体征:早期支气管病变轻,范围小,可无明显体征,病变明显时,在病变部位可闻及持续性湿罗音,排痰后罗音可暂时消失。久病患者约1/3的人可出现杵状指。
三、支气管扩张症的检查
1.血液检查
有低氧血症,感染明显时血白细胞升高,核左移,典型的痰液在放置数小时后,可分为3层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为黄绿脓性物和坏死组织,在有厌氧菌生长的,痰有恶臭,培养可见致病菌,药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验,血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞),淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞),白细胞计数和分类(吞噬细胞),补体成分测定(CH50,C3,C4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1,FEV1/FVC,PEF降低,残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高,后期可有低氧血症。
3.X线胸片
可无异常(占10%)或肺纹理增多,增粗,排列紊乱,囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形,卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近,柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%~97%,特异性为93%~100%,CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法,扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大,支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型,有无感染及管腔内有无黏液栓有关:
(1)柱状支气管扩张:当伴有黏液栓时,呈柱状或结节状高密度阴影,当管腔内无黏液时,表现为支气管分支逐渐变细的征象消失,支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上),管壁增厚可呈“轨道征”。
(2)囊状支气管扩张:表现为分布集中,壁内外面光滑的小空腔,其内可见液平,又称为“葡萄串征",合并感染时,病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张:支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张,并拢:支气管并拢时肺容量缩小,相邻肺组织代偿性膨胀,高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性,特异性更高,尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者,其诊断准确性可超过支气管造影;此外,HRCT操作简单,安全无痛苦,且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常,这更是支气管造影所不能相比的,因此,对临床疑为支扩的患者,摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影,当HRCT显示为弥漫性支扩时,已无手术指征,支气管造影则可完全避免,当HRCT显示阴性且临床症状不典型时,则可完全排除支气管扩张,螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
5.支气管造影
支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法,可确定病变的存在,明确病变的部位,性质及范围,可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据,造影前要控制急性炎症,尽可能减少痰量,造影后应采取体位引流,使造影剂能及时排出,近年的研究表明,HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
6.支气管镜
纤维支气管镜检查,通过纤支镜可明确扩张,出血和阻塞部位,镜下可见黏膜充血,脓液从患处流出等,同时可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助,通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
四、支气管扩张症的食疗
百合枇杷膏:
新鲜百合3000克,枇杷1000克(去皮、核),蜂蜜300克。百合洗净与枇杷、蜂蜜同置锅内加水拌匀,用文火焖酥,然后用微火炒至不粘手为度,取出冷却。每日2次,每次2食匙,开水冲服。本方适用于咳嗽、咯血鲜红、口干咽燥者。
银耳鲜藕粥:
银耳50克,鲜藕500克(去节),糯米50克。藕洗净后绞取其汁,银耳和糯米加水如常法煮粥,粥将稠时加入藕汁,至熟时加入冰糖适量。此方适用于支气管扩张咯血、干咳少痰者。
虎荞汤:
虎杖250克,金荞麦100克,猪肺1具。将上药加水炖后去药渣,服汤和肺脏,每日2~3次,每剂服3天。如无猪肺可用猪五花肉代替。为巩固疗效,可将虎杖200克,金荞麦900克,水煎服2~4周。本方主要用于支气管咯血,一般服2~3剂可止血。急性发作时,宜配合抗甲素抗感染。