什么是小儿慢性肾功能衰竭小儿肾功能衰竭的防治

一、什么是小儿慢性肾功能衰竭

小儿慢性肾功能衰竭概述

慢性肾功能衰竭（chronicrenalfailure）简称慢性肾衰，由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状，体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全，肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征，肾囊性病变为主。

小儿慢性肾功能衰竭的病因

不论肾损害的原因如何，一旦肾功能损害达到危险水平时，则难于避免进展到终末期肾衰，虽然进展到肾功能损害的不完全了解，但与下述重要因素有关，包括进行性免疫性损害，血液动力学所影响存活肾小球的高过滤，饮食中蛋白及磷的摄入，持续性蛋白尿及高血压。

如免疫复合物或抗-GBM抗体继续沉着于肾小球可导致肾小球炎症以致最终形成瘢痕。

与最初引起肾损害的机制无关，高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程，任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大，至少部分肾小球血流量增加，增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量，存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚，损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性，导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者，最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变，发生肾小球硬化，当硬化进展时，剩余的肾单位排泻负担增加，形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展。

慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤，反之，低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度，在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关，并提示如限制饮食中蛋白质会计师，可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度。

有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入，可保护肾功能，这是由于防止钙一磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚。

持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁，导致肾小球硬化及高过滤损伤。

当肾功能开始恶化，剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境，如肾小球过滤率低至相当正常20%时，病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常，尿毒症的病理生理表现如下：

⑴氮质血症：是由于肾小球过滤下降所致。

⑵钠低或钠贮留：肾失去调节钠和水的能力，在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症，如肾病综合征，充血性心力衰竭，无尿或摄入盐过时则有钠潴留。

⑶酸中毒：由于肾排氢与氨离子减少，致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出，加之酸性代谢产物在体内贮留，故发生酸中毒，但病儿对酸中毒的耐受力较高，因此即使有中度酸中毒时，临床上可不出现症状。

⑷高血钾症：引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少，代谢性酸中毒，摄入含钾高的食物如水果等，或应用安体舒通，氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌，减少肾小管分泌钾的能力。

⑸尿浓缩力障碍：因丢失肾单位，用利尿药或髓质血流增加的结果。

⑹肾性骨营养障碍：①肾功能失常时，磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出，在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物，因此造成钙吸收不良，以致血钙低落，骨质疏松，发生畸形，②因血磷高血钙低，使甲状旁腺功能亢进造成骨变化，③肾功能不足时，1，25-（OH）2D3合成障碍。

⑺贫血：①红细胞生成素形成减少；②溶血：③失血；④红细胞寿命缩短；⑤铁及叶酸摄入不足；⑥由于代谢产物蓄积（如红细胞生成素抑制因子）可抑制红细胞生成素的活性。

⑻生长迟滞：由于蛋白及热量不足，骨营养障碍，酸中毒，贫血以及其他不明原因。

⑼出血倾向：由于血小板减少及血小板功能不良。

⑽感染：粒细胞功能不良及免疫功能低下，易继发感染，是造成慢性肾衰加剧的主要因素。

⑾神经系统症状：疲乏，集中力降低，头痛，困倦，记忆力减退，说话不清楚，神经肌肉应激性增加，痉挛和抽搐，昏迷，周围神经病变，是由于尿毒症，铝中毒所致。

⑿胃肠道溃疡：是由于胃酸分泌过多所致。

⒀高血压是由于水，钠潴留及肾素产生过多。

⒁高三甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚。

⒂心包炎及心肌病变的原因：尚不清楚。

⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致。

二、小儿慢性肾功能衰竭的症状

1.电解质，酸碱代谢失常

（1）水代谢：早期由于浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多，晚期尿量才有减少，终末期可发展到无尿，患者对水代谢调节能力减退，当水分摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症，摄入过少时也易引起体内水分不足。

（2）钾代谢：有高钾血症趋势，细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP酶活力下降有关，高钾血症可随外伤，手术，麻醉，输血，酸中毒，突然更改饮食等而加剧，慢性肾衰时血钾升高是一方面，但总体钾的存储量仍降低，所以保持钾的正常平衡仍是重要。

（3）钠代谢：CRF可以维持钠正常平衡状态相当长时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。

①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等均有钠的丢失，很多疾病可引起盐分丢失如肾盂肾炎，肾髓质囊性病，肾积水，间质性肾炎等，这类病人的集合管往往不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。

②钠潴留型：当摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留，体内细胞外容量增加，发生高血压，肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。

（4）酸碱平衡：慢性肾衰病人早期肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒，如呼吸系统，组织代偿如骨盐的丢失等，当病情进展，健存肾单位进一步减少，GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸能力下降，排氨能力减低，引起酸中毒，当血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。

（5）其他电解质：慢性肾衰病人不能充分排泄氯离子，高氯血症与钠浓度成正比；血钙浓度往往降低，慢性肾衰患者常能耐受低血钙而不致抽搐，这些患者的肠道钙的吸收能力下降，口服活性维生素D可提高血钙浓度；当GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少，病人多数无症状，不需处理，当血镁较高（>2mmol/L）有临床症状时，则可应用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法；GFR<20ml/min时血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。

　2.血管系统

（1）高血压：常见原因有：

①GFR下降，一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。

②肾素，血管紧张素，醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。

（2）心包炎：尿毒性心包炎似由不明的生化物质，尿酸沉积及代谢异常所引起，属纤维性心包炎，有渗出，出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。

（3）心肌病：可在晚期出现，有不同程度的心肌肥厚，间质纤维化，心肌钙化，草酸盐沉积，临床表现心脏扩大，心输出量减少，各种心律失常。

　3.胃肠系统胃纳减退，常见有呕吐，恶心等症状，加重了水，盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降，另外消化道出血也较常见，由于黏膜有弥散性小出血点，炎症，溃疡引起。

4.精神神经症状乏力，失眠，激惹，压抑，记忆力减退，或反抗心理行为，尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进时，可使脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图，临床可有谵妄，木僵，甚至昏迷，周围神经症状如痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱，痉挛甚至感觉消失，被认为与体内中分子物质积聚有关。

　5.血液系统

（1）贫血：呈正血色素，正细胞性贫血，随肾功能减退而加剧，主要由于肾脏产生促红细胞生成素减少有关；其次为红细胞寿命缩短，饮食中铁，叶酸摄入不足也参与一定因素，另外，中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。

（2）出血倾向：可有鼻出血，损伤后出血不止，消化道出血与出血时间延长，血小板功能异常，黏附聚集能力降低，第三因子释放减少有关。

6.糖，蛋白，脂肪代谢障碍CRF时肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高，慢性肾衰患者一般都有负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症，血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，可能与脂蛋白酯酶，肝酯酶活性下降有关。

7.其他GFR降到一定程度时可有高尿素血症，高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味，与尿素分泌增加，排出减少有关，CRF患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染，小儿由于摄入不足及内分泌紊乱等因素可有生长发育迟缓，或发生肾性佝偻病。

三、小儿慢性肾功能衰竭的饮食保健

1.限制蛋白质

未洗肾的患者，因肾脏无法将蛋白质代谢后产生的废物排出，使肾衰竭的状况更加严重，因此，会建议减少蛋白质的摄入量；但是若有洗肾时，则须注意，在洗肾时会造成体内蛋白质的流失，所以必须配合营养师的建议，以维持身体所需。

　2.限制钠的摄取

因盐分含有较高的钠含量，在肾衰竭患者体内若有过多的钠，会引起体内水分的滞留，进而造成心肺功能衰竭及加重肾衰竭的情况。但切勿使用低钠盐，因低钠盐含高量钾离子。

　3.限制钾的摄取

体内钾的堆积会造成肌肉无力，严重者更会引起心率不整进而造成心脏衰竭的产生。

4.限制磷的摄取

因体内过高的磷会造成钙质的流失，因此医生会利用药物来协助控制血液中的磷含量，防止骨质疏松的产生。

　5.水分的摄取

若摄取过多的水分，肾脏无法将其排除时，就会发生水肿或引起心肺衰竭，因此水份的控制是相当重要的课题，医生会视个案小便的量，或是透析时排除的水量，来决定水分摄取量的多寡，一般会依照前一天的尿量加上500-750毫升。

四、小儿慢性肾功能衰竭的预防

（一）小儿慢性肾功能衰竭及血液透析的护理

　1、营养的管理

保守治疗的营养管理，主要根据血清肌酐，尿素氮（BUN）的水平来调整所需食物量，护士每日必须详细记载饮食摄入量，以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡，摄入的蛋白质量，应能保证患儿生长，而又应使BUN（35mmol/L，血P20mmol/L，K<5，5mmol/L，2.0g/kg，而血透为1.5g/kg），CRF的患儿宜低盐饮食，摄入干餐和块餐食物，成长中的儿童，一般通过测量体重来了解水摄入。

　2、限制钾

CRF常常伴有高血钾，要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜，以避免过多摄取。

　3、严密隔离，预防感染

尽量避免到公共场所，住院患儿住单间，房间每日通风两次，每晚行紫外线消毒，减少干燥，内衣柔软，清洁。

　4、心理护理

在护理工作中要关心体贴家属及儿童，语言上要谨慎，热情，必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况，使患儿及家属消除顾虑，积极配合，使疾病早些得到控制。

（二）预防

积极防治各种可以引发CRF的原发病因，如慢性肾炎，肾盂肾炎等，已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。