甲状旁腺功能减退症有哪些治疗方法 具体的症状有哪些

一、甲状旁腺功能减退症有哪些治疗方法

应早期诊断和及时治疗，治疗目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，尿钙排量保持在正常水平，婴儿<1.0mmol/24h（40mg/24h），儿童<0.1～0.15mmol/kg/24h（4～6mg/kg/24h），成人2.5～7.5mmol/24h（100～300mg/24h）。

1.钙剂和维生素D及其衍生物的应用

这一经典治疗方案还将是未来很长时间内的主要治疗手段。维生素D及其衍生物的治疗剂量因人而异，个体差异较大，需酌情制定治疗方案。服钙剂和维生素D制剂时，药物剂量的调整应兼血钙和磷水平以及尿钙排量，治疗不足会仍有手足搐搦发作和基底节钙化等并发症，治疗过度有高钙血症和泌尿系结石发生风险。当血钙尚未达到目标值而24小时尿钙已>8.75mmol（350mg）时，可考虑加用双氢克尿噻和钾盐（如枸橼酸钾），以促进肾脏远曲小管对钙的重吸收。密切监测血钙磷和24小时尿钙。假性甲旁减的治疗相对容易，其血钙更易被纠正且不容易出现高尿钙。

（1）钙剂应长期口服，葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙中分别含元素钙9.3%、13%、27%和40%。少数病例单纯服钙剂即可纠正低钙血症。餐中服用钙剂有助于降低血磷。

（2）维生素D及其衍生物①维生素D2或D3，个别患者需更大剂量。②双氢速变固醇（dihydrotachysterolDHT或AT10）一般从小量开始，一次服，开始每周监测血和尿钙，酌情调整药量。③骨化三醇（1，25（OH）2D3，即钙三醇）。④阿法骨化醇（1α（OH）D3）适用于肝功能正常的患者，分三次口服，其治疗剂量约为骨化三醇的1.6～2倍。

　2.甲状旁腺激素替代治疗

理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH制剂上市，但目前多用于骨质疏松治疗。多项临床试验提示PTH1-34皮下注射治疗较传统的补充钙剂和维生素D的治疗可以更好地使血钙达正常范围，并减少高尿钙发生，因此可减少肾结石、肾功能不全的发生率。但因其价格太高，且长期应用的安全性证据仍不充分，FDA目前尚未批准PTH用于儿童和24岁以下的成人。即使是在成人，PTH治疗甲旁减的适应证也还未被FDA批准。

3.甲状旁腺移植

目前还存在供体来源、排异反应等诸多问题，因此尚在研究中，未应用于临床治疗。

二、甲状旁腺功能减退症的临床表现

1.低钙血症

可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下)，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此抽搐加重;有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。

有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。

　2.慢性甲状腺功能减退症

患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。

3.白内障

在本病中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白内障不再发展。

长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能好转。

心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图改变也随之消失。

三、甲状旁腺功能减退症的病因

　1.PTH分泌不足

(1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。

(2)特发性甲旁减：按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数患者只有甲状旁腺萎缩，少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传。

(3)功能性甲旁减：可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

(4)其他原因引起的PTH分泌不足：甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌;药物性甲旁减，如肿瘤化疗;先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如，多因严重的低血钙和(或)感染于1～2岁内死亡;铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏;肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

　2.无生物活性的PTH

3.PTH抵抗-假性甲旁减

四、甲状旁腺功能减退的检查

　1.血钙

血钙水平≤2.13mmol/L（8.5mg/dl）。有明显症状者，血总钙值一般≤1.88mmol/L（7.5mg/dl），血游离钙≤0.95mmol/L（3.8mg/dl）。

　2.血磷

多数患者增高，部分患者正常。

　3.24小时尿钙和磷排量

尿钙排量减少。肾小管回吸收磷增加，尿磷排量减少，部分患者正常。

4.血碱性磷酸酶

正常。

5.血PTH值

多数低于正常，也可以在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激，当血总钙值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）时，血PTH值应有5～10倍的增加，所以低钙血症时，如血PTH水平在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退，因此测血PTH时，应同时测血钙，两者一并分析。假性甲状旁腺功能减退症的患者，血PTH水平均是增高的。原发性甲旁亢和散发性甲旁亢患者虽然血PTH也是升高的，但同时有高血钙、低血磷。