再生障碍性贫血可以治好吗

一、再生障碍性贫血能治好吗

50年代以前再生障碍性贫血(再障)是没有很好的治疗方法的，唯一的办法是输血。

1967年以后由于采用了中西医结合的治疗方法，不少慢性再障患者被治愈逐步打破了再障是不治之症的枷锁

1958年医科院血液学研究所有一位男性再障患者，因睾丸小发育差而用大剂量(50毫克/日)丙酸睾丸酮连续注射，病人面色红润，血红蛋白上升，治疗半年后获得明显好转。以后采用同样办法使不少病人病情得到明显的改变，特别是消除了成年女性病人月经不止的痛苦，杜绝了因流血不止而死亡的病例。

近20多年来慢性再障的治疗除采用中药外，男性激素也有许多种，如丙酸睾丸酮，甲基睾丸素，17-去氢甲基睾丸酮(大力补)，葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用，它们能口服，而且疗效快，副作用也较少，仅部分的人可有转氨酶升高，停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。

此外，还可采用硝酸士的宁，一qiu硷，654～2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再障进展缓慢，中西药物作用发挥较慢，所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。

值得注意，慢性再障的有效率与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者有效率明显高于超过二年者。因此，病人应早期诊断，早期治疗。

急性再障或严重型再障可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗，配合强有力的支持治疗，它的疗效已有显着改观。

二、再生障碍性贫血如何治疗

　1.尽可能去除导致再障的各种病因。

2.积极支持治疗

主要包括改善贫血，预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗。一般认为hb<50g/l，有心功能代偿不全者，对贫血耐受能力很差或有大出血倾向者有输血适应证，但应注意有些老年病人，特别是高龄患者由于各器官功能衰退，即使血红蛋白达60g/l，也应考虑适当输血，以防各种严重合并症发生。有骨髓移植适应证患者，骨髓移植术前应尽量避免输血，因为输血可引起同种免疫抗体如hla抗体、血小板抗体等，影响以后骨髓的植入。有的再障患者需长期反复输血，应注意血液传播的疾病，如各种病毒性肝炎、艾滋病病毒感染、巨细胞病毒等。因此在有条件的情况下，尽量输“去血浆和白细胞”的红细胞。此外长期大量输血可以引起血色病，也应注意观察。止血一般常用维生素c、止血敏、肾上腺皮质激素等。如检查发现有纤维蛋白溶解活性增高表现，应加用抗纤溶药物如6-氨基己酸等。女性月经量过多或流血不止，可在月经来潮前7～10天开始用丙酸睾丸酮100mg，肌注每日1次，直至月经来潮停用，可减少出血。血小板<10×109/l，伴有严重出血者，有输血小板的适应证。皮肤大片淤斑、口腔黏膜血泡或出血、眼底出血等，应积极输血小板，改善出血情况。因临床经验提示，有上述情况者，常常容易发生中枢神经系统出血，而在此种情况下，一旦发生中枢神经系统出血，抢救很困难。输血小板在一开始就应注意尽量少用供者，最好用同一供者，用不含白细胞的单采血小板以尽量减少血小板抗体的产生。

再障患者感染防治十分重要，因粒细胞减少，免疫功能异常，感染常是再障死亡的重要原因之一。预防感染平时应注意适当营养、讲究卫生、尽量减少与人群接触，尽可能清除全身已存在的各种感染病灶，以防导致全身感染。一旦发生感染，如不明原因发热，不论当时是否能找到感染灶，应首先试用抗细菌治疗，抗细菌治疗无效，应考虑病毒感染或真菌感染，同时合用或单用抗病毒或抗真菌治疗，病原体明确后，应按药物敏感试验用药。再障用药还应注意尽量避免对造血有影响的药物。在抗感染方面，目前一般不主张输注白细胞，因为粒细胞在血液中的寿命仅几小时，必须每日连续输注直到感染控制，而反复输注hla不合的粒细胞易产生抗体，影响以后的治疗。在粒细胞极度低下的严重感染情况下，适当应用粒细胞集落刺激因子(g-csf)或粒/巨噬细胞集落刺激因子(gm-csf)有利于控制感染。心理治疗主要包括提高治病信心，提高对疾病的认识和加强对治疗的配合。

3.雄激素和蛋白合成同化激素治疗

雄激素是治疗慢性再障的首选药物。它能促使肾脏产生红细胞生成素(epo);巨噬细胞产生粒/巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾脏存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和胆脘醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化，因此雄激素治疗必须在有一定量残存造血干细胞的基础上，才能发挥效果。急性再障有时显示不出效果，可能与残存的干细胞太少有关。慢性再障有一定疗效。

4.造血干细胞移植

异基因骨髓或直干细胞移植是急性再障的首选治疗方法，移植后长期无病存活率可达60%～80%，其适应证一般年龄<20岁，有hla配型相符供者，术前少量输血或未经输血，因输血易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，易发生排斥而使移植失败。预处理一般以环磷酰胺50mg>80%，5年生存率>70%。因此急性再障有移植适应证者应首选异基因骨髓或血干细胞移植，但必须按移植常规进行，尽量减少移植相关合并症。

5.免疫抑制剂治疗

一部分再障患者是由于免疫功能失调，因此近年有用免疫抑制剂治疗再障，目前常用的有抗淋巴细胞球蛋白(alg)和抗胸腺细胞球蛋白(atg)，剂量为40mg/(kg·d)，静脉点滴，连用4d，或10～15mg/(kg·d)，静脉点滴8～14d，可同时合用肾上腺皮质激素，或用单倍体相合亲属提供的骨髓细胞输注，在上述免疫抑制治疗后应用雄激素，一般认为羟甲基雄酮效果好，副作用轻，3mg/(kg·d)，连用3个月后评价疗效。有效率20%～80%，多为45%～50%，完全缓解率约占20%，有效病例中15%有复发。从目前积累的病例分析看，疗效与不同atg或alg制剂和选择病例有关。诊断后早期用药(<6个月)、粒细胞≥0.2×109/l、血小板≥30×109/l效果较好。一般认为疗效与病因、年龄无关，联合应用大剂量肾上腺皮质激素比单用atg或alg效果要好。药物反应有发热、血小板减少、低血压、血清病反应等;应积极处理。

6.造血细胞因子治疗

由于再障是干细胞疾病，应用造血细胞因子治疗近年已有报道。大致可分为以下几种情况：用epo治再障必须大剂量才能有效;g-csf、gm-csf、il-3治疗再障对提高中性粒细胞减少感染，有一定效果，但对改善贫血和提高血小板效果不佳，大剂量应用可能有效，而这种效果常在停药后随之消失，有的甚至使粒细胞降至比用药前更低。因此有人认为，只有在严重粒细胞缺乏或合并严重感染时应用上述细胞因子，一般不作为常规应用;联合用药治疗重型再障可提高其疗效，如与alg或atg和环孢素a(csa)联合治疗;或csa和雄激素联合治疗等。已有报道alg、csa、甲基强的松龙和rhg-csf治疗重型再障效果明显提高。

三、怎样护理再生障碍性贫血患者

1、注意保护皮肤，防止感染。如果患者皮肤、粘膜广泛出血，应该加强注意保持皮肤、粘膜的完整性且以防止感染，高热大汗者及时更衣，避免受凉感冒。

2、调整心态，合理规划日常生活。注意日常生活的规律，注意劳逸结合，保持舒畅的心情，加强自身锻炼，平时要养成良好的卫生习惯，减少去公共场所的次数，以免感染疾病;禁剧烈运动，防止意外情况导致出血。

3、保持个人卫生。饭后要坚持漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。

4、保持室内的卫生，及时清洁，每天定时进行消毒，通风，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。

5、早发现早治疗，发现病情及时采取治疗措施，如牙龈出血、眼底出血、皮肤粘膜出血、鼻衄等，给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。

四、再生障碍性贫血的食疗原则

1、供给高蛋白饮食：各种红细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

2、补充造血物质：虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素b12、维生素b6、维生素k、维生素c丰富的食品。

再生障碍性贫血的饮食治疗要求：

烹调方法及饮食卫生对于急性型病人，由于粒细胞显著缺乏，极易并发感染。因此，对食物和餐具都必须严格消毒，不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。可采用软饭或半流质膳食。