得了镰状细胞性肾病是不是很严重 镰状细胞肾病的平日护理方法

一、镰状细胞肾病的病因

一.发病原因

镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。

二.发病机制

镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致，患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病，患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)，镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致，可引起两种主要现象：

1.慢性代偿性溶血性贫血。

2.血管闭塞危象(vasooclusivecrises)导致疼痛及组织损害。

二、镰状细胞肾病的症状

1.镰状细胞病的临床特点

(1)纯合子型镰状细胞病：有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏，骨，关节及肌肉痛等，尤其以掌骨，附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染，脱水，缺氧及酸中毒为其诱因，内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。

(2)杂合子型镰状细胞病：平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向，只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要在肾髓质的直血管，因为该处存在着显著的高渗性，使红细胞易脱水，加之低氧张力和低pH值的生理特点，导致红细胞镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重时可发生肾乳头坏死。

　2.镰状细胞性肾病的临床特点

大多数的镰状细胞性贫血或镰状细胞倾向患者没有明显的肾脏病临床表现，但少数患者确实有肾乳头坏死和尿浓缩功能障碍。

(1)血尿：纯合子型或杂合子型均可发生血尿，血尿是最多见的肾损害表现，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。

(2)肾病综合征：镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，在病理上可为微小病变型，系膜增殖型，膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等，系膜区及上皮细胞可有铁质沉积。

(3)肾小管功能不全：在镰状细胞性贫血患者中，肾小管的病变较多见，早期即可出现肾浓缩功能减退，继之浓缩及稀释能力均降低，出现等渗尿，疾病早期为可逆性，后期由于慢性缺血，使肾髓质产生不可逆的损害，发生永久性多尿，夜尿等尿浓缩功能障碍，可发生远端肾小管性酸中毒，多为不完全性。

(4)高尿酸血症：本病红细胞代谢较正常人高6～8倍，尿酸生成过多，但其清除率增高，所以不会发生痛风性关节炎。

(5)肾功能衰竭：本病可因肾血管闭塞及急性血管内溶血而发生急性肾功能衰竭，由于肾小球病变和多次镰变危象发作，18%病人可发展至慢性肾功能衰竭的终末期。

三、镰状细胞肾病的诊断

一.主要诊断依据：

1.贫血Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血，伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病，网织红细胞常可达10%。

2.红细胞镰变试验阳性将病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞，或作血红蛋白溶解试验，将上述混合液中加入磷酸盐溶液，正常血红蛋白溶解不发生沉淀，异常血红蛋白溶解度低，发生混浊沉淀。

3.血红蛋白电泳出现异常血红蛋白(HbS)。

4.在血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性确诊具有镰状细胞倾向，镰状细胞病的同时合并有血尿，蛋白尿，低渗性多尿，肾病综合征，肾盂肾炎，肾小管功能障碍和急慢性肾衰竭等肾损害表现即可诊断本病。

　二.鉴别诊断

应注意与其他类型的贫血和肾脏病变相鉴别。

四、镰状细胞肾病的护理

1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。

2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食(动物油脂)，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。水肿时给予低盐饮食。

3.加强皮肤、口腔护理。

4.非必需氨基酸少的食物;

5.富含维生素的食物。

6.忌吃助湿、生热的食物;

7.忌吃富含磷的食物。

8.中医对镰状细胞病肾损害发病机制的认识：镰状细胞病及其肾损害涉及中医之虚劳、痹证、黄疸和淤证，范围较广，表现多样。

9.镰状细胞病肾损害的中医辨证治疗：其基本治疗原则是：益气养血、补肾健脾、清热利湿。本病是遗传性慢性疾病，以虚为主，病程中某些诱因使其加重溶血、黄疸、发热、表现虚中夹实，此时治疗应清热利湿补虚并重。脾肾两虚间以湿热、血淤，应健脾补肾、行气活血化淤。气血两虚时益气养血，辨证中重点是正虚邪实，治疗时要兼顾虚实。