一、幼淋巴细胞白血病的发病原因
幼淋巴细胞白血病(prolymphocyticleukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。
病因
虽有几种相关因素,但病因不明,本病有性别易感性。
发病机制
细胞遗传学,约60%的患者有14q异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来),6q-和累及1,12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道,t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。
细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原,同B-CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环,半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原,单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开,20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环,这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞,T-PLL常表达CD7抗原,而不表达CD1,HLA-DR或TdT,T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。
二、幼淋巴细胞白血病的临床表现
幼淋巴细胞白血病的临床表现
一、B—PLL
1.无症状或疲乏、无力、苍白、出血、上腹胀满。
2.一般无浅表淋巴结肿大。
3.脾明显大。
4.白细胞增高常>100×10^9/L ,淋巴细胞>0.9(90%)。幼淋细胞>0.55(55%)。
5.细胞化学,POX-、NSE-、PAS+、ACP+、TRAP-。
6.免疫表型,B系抗原阳性,sIg强阳性为特征。
7.骨髓象明显至极度活跃,幼淋巴细胞明显增多。
8.20%有t(11;14)(q13;q32)。
二、T—PLL
1.无症状或同B-PLL。
2.进行性肝、脾、淋巴结肿大。
3.20%可有皮肤浸润。
4.白细胞增高常>100×10^9/L 。
5.淋巴细胞核常有瘤状突起或呈脑回状。
6.细胞化学:POX-、NSE+、PAS+、ACP+、TRAP-;
7.免疫表型:T系抗原:CD2+、CD3-、60%有CD4+/CD8-,25%有CD4-/CD8+.15%为CD4-/CD8+。
8.细胞遗传学有14q11、8p11、12p13异常,TCR重排。
三、幼淋巴细胞白血病的治疗方法
幼淋巴细胞白血病的治疗
1.首选治疗为嘌呤类药物。
2.其他可参阅CLL及淋巴瘤节。
3.B-PLL可用美罗华(抗CD20单抗):375mg/m2,iv,1周1次,4次。
4.T-PLL可用Campath—lH(抗CD52单抗阿仑单抗)30mg/m2,iv,2h,每周3次。
幼淋巴细胞白血病的疗效标准
1.CR
①症状体征完全消失。
②血象三系指标正常(Hb≥120g/L,ANC≥1.5×10^9/L ,PLT≥100×10^9/L ),无幼稚淋巴细胞。
③骨髓象正常。
2.PR
①肝、睥、淋巴结肿大缩小>50%。
②血象2系恢复正常或接近正常,幼淋巴细胞减少>50%。
③骨髓象幼淋巴细胞减少>50%。
3.进步
①肝、脾、淋巴结肿大有所缩小<50%。
②血象1~2系改善,幼淋巴细胞减少<50%。
③骨髓幼淋巴细胞减少<50%。
4.NR
未达进步标准或恶化。
四、幼淋巴细胞白血病的饮食禁忌
(1)根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如大米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
(2)少食多餐,容易消化
少食多餐,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
(3)多进食含维生素丰富的食物
国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
(4)多食含矿物质丰富的食物
一般各种水果、蔬菜含矿物质含量丰富,因注意补充。世界卫生组织推荐的最佳蔬菜是:红薯、芦笋、卷心菜、花椰菜、芹菜、茄子、甜菜、胡萝卜、荠菜、金针菇、雪里红、大白菜。最佳水果是木瓜、草莓、橘子、柑子、猕猴桃、芒果、杏、柿子和西瓜。
(5)高蛋白
慢性粒细胞白血病病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,所以,慢性粒细胞白血病患者应摄人高蛋白饮食,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。