一、嗜铬细胞瘤的术前术后护理
1.术前护理
(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2.术后护理
(1)常规护理
体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。术后6小时生命体征平稳后,可鼓励患者适当的翻身及活动。
饮食指导:患者无腹胀、肠鸣音好,有肛门排气后即可进食。
(2)严密观察血压切除肿瘤后,由于血浆儿茶酚胺相对不足,血管因张力减低而容积增大,血容量相对不足,易出现低血压、心动过速等休克症状。
(3)预防出血术后24小时内要观察伤口处有无渗血,尤其要观察注意腹膜后引流液的颜色和量。一般24小时内腹膜后引流液不超过50ml的血性液,以后逐渐减少,术后72小时方可拔除引流管。如引流液每小时超过100ml以上并液色鲜红,同时伴有血压降低、脉搏加快、面色苍白、中心静脉压降低等症状说明有内出血的发生,应及时输血、输液、给止血药,并做好二次手术的准备。
(4)预防感染:包括肺部和泌尿系感染。应鼓励患者咳嗽、翻身、叩背,并及时给予雾化吸入和应用抗生素。在留置尿管期间,给予患者尿道口护理2次/日,保持尿道口清洁;保持尿管位置低于膀胱位,防止尿液返流。
(5)预防肾上腺低功:应准时、准量给予糖皮质激素,并且观察患者神志变化,有无恶心、呕吐、肌无力、大汗和心慌等症状。
(6)预防下肢静脉血栓:应观察患者双下肢有无水肿、疼痛;并教会患者双下肢被动运动和按摩的方法。
二、嗜铬细胞瘤临床表现
嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20~50岁。主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。儿茶酚胺的影响是广泛的,涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。
1.心血管系统表现
(1)阵发性高血压型
此型较具特征性,患者平时血压正常,发作时血压骤升,收缩压常达200—300mmHg,舒张压也明显升高,可达130~180mmHg,释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感,可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状,并有尿量增加。
(2)持续性高血压型
约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压,血压也可有少许波动,但患者自己无法觉察,相应的其他症状也较阵发型为轻。
(3)低血压、休克
高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现,但也可发生低血压甚至休克,或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等,而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。
(4)心脏表现
大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。
2.代谢紊乱
(1)基础代谢增高
肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程,使患者耗氧量增加,大多数患者基础代谢率增加20%以上。
(2)糖代谢紊乱
由于肾上腺素促进糖原分解,出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。
(3)脂肪代谢紊乱
脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。
(4)电解质代谢紊乱
少数患者出现低血钾症,可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。
3.其他临床表现
(1)消化系统
儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。可造成肠坏死、溃疡、出血、穿孔及尉烈腹痛;由于儿茶酚胺使肠活动及张力减弱,引起便秘;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强,引起胆汁潴留,导致胆石症。
(2)泌尿系统
病程长者,可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤在排尿时可发生高血压发作。
(3)血液系统
在大量肾上腺素的作用下,血细胞重新分布,周围血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。
(4)腹部肿块
少数肿瘤体积较大的患者可在腹部触及肿块,扪及时勿用力挤压,以免诱发高血压危象。
因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。若测定值异常,再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
三、嗜铬细胞瘤治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。
1.药物治疗
(1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明和哌唑嗪。
(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。
2.术前准备和药物治疗
(1)α-肾上腺素能受体阻断剂①酚妥拉明:用于高血压的鉴别诊断,治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明:常用于术前准备,术前口服,直至血压接近正常,服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪:均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床。④乌拉地尔(压宁定):可阻断α1、α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率。
(2)β肾上腺素能受体阻断剂因使用α受体阻断剂后,β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加,应使用β受体阻滞剂改善症状。
(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗,尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者,或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。
(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)如卡托普利。
(5)血管扩张剂硝普钠是强有力的血管扩张剂,主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压,调整药物剂量,以防血压骤然下降,并监测*的血药浓度。
(6)儿茶酚胺合成抑制剂α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂,阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量,可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治疗
主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗
应首先抬高床头,立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压,当血压降至160/100mmHg左右时,停止注射。继之缓慢滴注。
5.术后处理
在肿瘤切除后,患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压,可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7~10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者,可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗
恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生,需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好,但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗。
7.家族性嗜铬细胞瘤的处理
家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺,而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。
8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理
妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查。一旦诊断明确,就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期,如术前准备充分后应立即手术。术后不需要终止妊娠,但手术有可能增加流产的概率。如果诊断时已处于妊娠晚期,在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟,应继续服用药物,并进行严密的监护,直到适宜手术。
四、嗜铬细胞瘤的预后
1、如能早期诊断则预后可明显改善。
2、术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%~30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA,然后是半年后再次测定。
3、因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次若测定值异常,再进一步行影像学检查恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4、完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%其余者仍有持续性高血压或高血压复发可能是原发性高血压或肾性高血压通常降压药物可以良好控制血压。
针对已经患上嗜铬细胞瘤的患者,在接受治疗后,患者要注意回病房后取平卧位,设专人病房,24h专人监护,尽量减少体位搬动,严密观察生命体征。护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护,监控血压、脉搏,保证静脉通畅,记录24h出入量,注意口腔和皮肤的护理。