一、什么是中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemia,cnsl),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。
临床表现类似脑膜炎,有颅内高压表现,如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高,脑脊液中白细胞数和蛋白增高,糖降低,可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状,如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等,后者以all患者多见。
cnsl可发生于急性白血病的各个阶段,既可为白血病的首发症状,也可发生于白血病治疗缓解后多年,以发病后半年左右的完全缓解期多见,all明显多于aml。白细胞高于50x109/l及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生cnsl。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障,以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”,是白血病复发的原因之一。
确诊“脑白”主要依据以下几点:
(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征。
(2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/l;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞。
(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。
二、中枢神经系统白血病有哪些典型症状
中枢神经系统白血病(CNS-L)临床上主要表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力障碍、抽搐、昏迷、偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高、蛋白质和白细胞数增多、糖和氯化物减低,可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期,但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,成为白血病细胞的庇护所,为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见,儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26%~80%,急性粒细胞白血病发病率为7%~38%。
此病类似脑膜炎,有颅内高压表现,如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高,脑脊液中白细胞数和蛋白增高,糖降低,可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状,如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等,后者以急性淋巴细胞白血病(ALL)患者多见。
CNSL可发生于急性白血病的各个阶段,既可为白血病的首发症状,也可发生于白血病治疗缓解后多年,以发病后半年左右的完全缓解期多见,ALL明显多于急性髓细胞白血病(AML)。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障,以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”,是白血病复发的原因之一。
中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时,需警惕脑白的发生。
三、中枢神经系统白血病应该如何预防
一、放疗:
大量的研究资料表明,放疗可以有效地预防CNS-L,它能使颅内及脊髓内所有的神经组织,包括蛛网膜浅层、深层的全部白血病细胞受到杀伤,而且不受脑脊液分布和流动的影响目前常用的放疗方案如下
1、全颅+全脊髓放疗:
一般采用60Co线或4~6MeV直线加速器X线照射剂量以中线计算深度量,2岁以上照射组织量应为18~24Gy,分14~15次在2.5~3周内完成2岁以下照射剂量应降低到15~20Gy
2、扩大放疗:
即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、性腺、胸腺进行放疗,照射方法及剂量同上,除胸腺照射剂量为20~30Gy外,其余CNS以外部位照射剂量为12Gy
3、全颅放疗+鞘内注射用药:
全颅放疗的方法与剂量同前,但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX,每周1或2次,共用6次,每次鞘内注射MTX的剂量为8~2mg/m2,并可辅之以注射Dex2~5mg/次
二、鞘内注射用药:
鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高,对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大,而CNSL,特别是CNSL早期,白血病细胞主要累及蛛网膜表层,因此,鞘内用药对预防CNSL有重要价值鞘内用药的穿刺部位一般选在第2~4腰椎间隙,但亦可高或低1个椎间隙鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药,既能用于预防也能用于治疗CNSL,常用剂量为每次8~12mg/m2,每周1~2次,连用4~6次然后间隔6~8周重复鞘内注射MTX1次,维持1~3年鞘内注射阿糖胞苷一般用作二线鞘内注射用药,主要用于对MTX无效或过敏、AML、高危ALL等病人,也可联合用药常用剂量为每次30~50mg/m2,应用方法及疗程同MTX
三、全身用药:
由于血-脑脊液屏障的存在,常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的药物浓度,以起到预防、治疗CNS-L的作用,因此,目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用
目前最常用的全身用药是MTX由于MTX不易透过血-脑脊液屏障,因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%,而当采用中剂量(500~1500mg/m2)或大剂量(1500~2500mg/m2)MTX静脉用药时,脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%~60%(10-7~10-5mol/L),从而起到有效的杀灭白血病细胞作用
中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药据研究,大剂量Ara-C静脉注射后,脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%目前,中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期,但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。
四、中枢神经系统白血病的护理
一、病情观察:
1.密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施。
二、药物不良反应的观察:
1.硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收,有胃肠道反应,饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶,以免影响铁吸收。
2.羟基脲经常查血常规,观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。
3.强的松观察有无消化道症状:如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症:如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现:如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。
三、加强基础护理:
1.体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。
2.保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。
3.保持口腔清洁,每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。
4.嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛。
5.给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。
四、心理护理:
1.患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。
2.总之,中枢神经系统白血病的护理是非常重要的,科学的护理可以辅助治疗疾病,让患者朋友们更早的拥有健康,所以人们要对此引起重视。对于中枢神经系统白血病,中医认为中枢神经系统白血病发生发展与痰、疲密切相关,多同时出现,常相互影响。因此,临床治疗中枢神经系统白血病常须配伍应用化痰散结、活血化癖的药物,比如白血扶正散,方可取效。