小儿肾性尿崩症的饮食禁忌有哪些 引起小儿肾性尿崩症疾病病因
一、小儿肾性尿崩症的饮食禁忌有哪些
尿崩症应注意的饮食
1、饮食
避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食物及烟酒，由于这些可使血浆渗透渗出压升高，从而高兴大脑口渴中枢，并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
2、忌饮茶叶与咖啡
茶叶和咖啡中含有茶碱和*，能高兴中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及附近血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
尿崩症食疗方
1、尿崩症
（1）瘦猪肉100克，胡萝卜50克，洗净切片，与水发木耳25克共入加热的素油锅内翻炒片刻，再加入切成小块的豆腐50克，煮熟后调味食用。本方具有益气补血、滋阴润燥、健脾消食的功效。
（2）乌鸡1只，去毛及内脏，洗净;将生地100克洗净，切成细丝，与饴糖适量拌匀，置鸡腹内，用线缝合，放入盆内蒸熟，不加作料，单食鸡肉。本方具有滋阴补血、益气健脾的功效。
2、尿崩症伴阴虚燥热
鸭肉500克，洗净切块，与黄精20克，红枣10枚，陈皮10克共入锅，加适量清水，用武火煮沸后改文火煨至鸭肉熟透，取出以上原料。加入阿胶20克，并不断搅拌，使阿胶溶化即可，食鸭肉、红枣，饮汤。本方具有补益气血，滋阴健脾的功效。
3、尿崩症伴气阴两虚
鸭肉250克，洗净切块，与黄芪50克，当归20克，隔水蒸至鸭肉熟烂，调味后佐餐食用，食鸭肉，饮汤。本方具有益气养阴、补血活血、补气固表的功效。
4、尿崩症伴脾肾两虚
羊肉250克，洗净切成小块，与赤豆30克，首乌50克共入锅，加清水适量，用武火烧沸后改文火炖至羊肉熟烂，调味后食用，食肉，饮汤。本方具有健脾补血、益气助阳、滋补肝肾的功效。
二、小儿肾性尿崩症疾病病因
一、发病原因
1.遗传性属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。
2.继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。
二、发病机制
1.遗传性肾性尿崩症远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关：
(1)加压素2型受体(vasopressintype-2receptor，V2R)基因突变：一种是V2R基因突变(性连锁隐性遗传)，该基因位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式，突变后的V2R不能与ADH结合，腺苷酸环化酶也不能激活(受体后信息传递障碍)。90%的先天性NDI患者与该基因突变有关。
(2)水通道-2(aquaporin-2，AQP2)基因突变：另一种是AQP2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。AQP2受到ADH两种方式的调节：首先ADH激发含有AQP2的细胞质小囊泡向主细胞顶膜易位，继而ADH长时相作用，使集合管AQP2的表达增加。10%先天性NDI与AQP2基因突变有关。
2.继发性肾性尿崩症是因为原发病破坏了肾髓质的高渗状态，使肾小管浓缩功能障碍。
三、小儿肾性尿崩症有哪些症状
1、多尿多饮为本病突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿(低比重尿)、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床症状和相应表现。此型随着年龄增长，症状可逐渐减轻。继发性者首先表现原发病的症状，以后才出现多尿、烦渴、脱水、血液浓缩等相应症状体征。实验室检查可有高钠血症、高氯血症等。
2.低渗尿尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。
3.高渗性脱水与血容量不足由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性脱水及血容量不足，可导致中枢神经系统症状和婴儿智力发育障碍。如失水严重可导致死亡。CDI及NDI以外因素引起脱水时，其尿液应为浓缩尿，所以婴儿脱水伴稀释尿，应警惕为本病的可能性。成年患者在不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍，也可发生严重高渗性脱水。
4.生长发育迟缓见于先天性NDI。
5.智力障碍与心理异常一般认为，智力迟钝是先天性NDI的主要并发症之一，Hoekstra等对17例患者进行了研究，结果显示半数以上患者的智商可达到正常水平，不到半数的患者有程度不等的智商低下、注意力分散及心理障碍。
6.尿路积水本病患者因长期尿流量很大，无尿路梗阻也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。Zender等报道1例NDI成年患者，双侧肾积水、输尿管积水、膀胱扩张、慢性肾衰竭，在轻微外伤后发生了左侧输尿管破裂。
7.脑组织钙化本病常伴有颅内钙化，其发生率随病程延长而增高，与多尿多饮症状控制的好坏有关，可引起癫痫发作。
8.高前列腺素E综合征(hyperprostaglandinEsyndrome)尿前列腺素E排泄量显著增多，先天性及获得性都有发生，控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。
9.原发病的表现获得性NDI有基础疾病的临床表现及相应的肾脏病理改变。部分患者症状较轻，为不完全性NDI。药源性NDI除见于长期使用锂盐的患者以外，其他药物引起NDI主要见于ICU的危重患者，他们接受多种药物治疗，尤其是抗生素和抗肿瘤药。
10.病理改变本病无显著病理学改变，成年患者可以发现一些超微变化。Ishii报道1例58岁的先天性NDI，肾脏活组织检查发现，集合管上皮细胞线粒体变小变圆，刷状缘减少。
四、小儿肾性尿崩症西医治疗
1.保证入量和足够的营养
在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。
2.对症疗法
包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予静脉输液(给予葡萄糖溶液、低张含钠液等)。限钠有益于减轻多尿多饮症状。
3.药物疗法
(1)利尿剂：经临床实践证明，氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对NDI有效。氢氯噻嗪作用于髓襻升支皮质部，抑制氯化钠重吸收，增加尿钾排泄量;阿米洛利和氨苯蝶啶作用于远端肾小管和皮质集合管，抑制氯化钠重吸收的同时对钾离子有潴留作用。以上两类药物的作用部位不同，有协同或相加利尿作用，所以临床上在治疗NDI时，常将氢氯噻嗪与阿米洛利或氨苯喋啶联合应用。利尿剂治疗NDI的机制不明，可能是此类药物引起利尿，使细胞外容量减少，导致近端小管重吸收氯化钠和水增加，因而氯化钠和水到达远端肾单位也就减少。如能同时限制钠的摄入，则疗效更显著。Ishii报道1例成年患者，三氯噻嗪及氨苯蝶啶联合使用也能显著减少尿量，提高尿渗量。Uyeki等首次报道使用氢氯噻嗪加阿米洛利治疗婴儿NDI，取得良好疗效。一般认为利尿剂治疗NDI疗效显著，毒副作用少，患者的耐受性较好。VanLieburg等对30例先天性NDI患者进行了随访，结果显示87%的患者在2.5岁之前明确诊断，大多数患者经过氢氯噻嗪-阿米洛利长期治疗没有发生显著并发症，2例患者发生肾积水，在轻微的外伤后发生轻度的尿路破裂，另有2例患者发生了急性尿潴留。Kirchlechner等报道4例儿童患者，给予氢氯噻嗪3mg/kg及阿米洛利0.3mg/kg持续5年以上，所有患者都未发生脱水及电解质紊乱，生长发育正常，没有脑部钙化及癫痫发作。1例发生心理障碍及泌尿道超声异常。氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：因其利尿作用使细胞外液减少，氯化钠重吸收减少，从而增加近端肾小管滤液重吸收，达到减少尿量的治疗效果。
(2)非甾体类抗炎药(NSAIDs)：NDI患者伴有高前列腺素E综合征，这是使用NSAIDs治疗NDI的基础。Hohler等报道，这类患者使用NSAIDs后，既能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。几点注意事项：
①NSAIDs与噻嗪类利尿剂联合应用疗效更好：Hochberg等报道1组9例AQP2基因突变NDI患者，先给予去氨基加压素(desmopressin)5～100mg，8例患者于数天后给予低钠饮食及噻嗪类利尿剂，4～11周后再加用布洛芬。研究结果显示，基础状态下尿PGE2、6-酮-PGF-1α比正常对照组显著增高。去氨基加压素不能增加本病患者的尿渗量，尿渗量维持于60～70mOsm/(kg?H2O)。限钠联合噻嗪利尿剂可以使尿量减少30%，血浆渗量平均下降15mOsm/(kg?H2O)，尿渗量增加80～96mOsm/(kg?H2O);加用布洛芬后尿量减少38%，血浆渗量平均下降22mOsm/(kg?H2O)，尿渗量平均增加146mOsm/(kg?H2O)。
②对于某些NDI患者，NSAIDs的疗效可能比利尿剂更好，甚至可作为急救用药。Lam等报道1例锂盐引起的NDI，禁食48h诱发严重高渗性脱水与昏迷，尿量可达24L/d，大量补水不能纠正高渗状态，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素、噻嗪利尿剂及阿米洛利均不能减少尿量。给予150mg吲哚美辛后尿量立即减少一半，继而尿量及血清钠浓度恢复正常。血清肌酐从135µmoL/L上升到173µmol/L，当其剂量减少到75mg/d时，血清肌酐下降到152µmool/L，尿量也稳定于2L/d。
③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高：这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。在1997年之前总共文献报道22例NDI(16例先天性，6例锂盐引起的)患者使用NSAIDs，都能在数小时内使尿量减少1/3，少数患者可引起轻度肾功能减损，大多数患者(仅1例例外)在NSAIDs减少剂量后肾功能改善。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量及锂清除率的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。
④NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效：Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。
(3)前列腺素合成抑制剂：如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林等，可减少尿量并增加尿渗透压。
(4)卡马西平：Czako等使用卡马西平分别对CDI和NDI患者进行研究，他们发现卡马西平对CDI患者有效，而对NDI患者无效，因而认为卡马西平的作用与ADH类似。但是Brooks等报道，狂躁症患者使用碳酸锂诱发NDI后，加用卡马西平可以控制多尿多饮。
(5)ADH制剂：对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报道1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿剂及饮食治疗使尿量减少2/3而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。
4.病因治疗一些获得性NDI，去除病因可纠正NDI。由长期使用锂盐引起者，停药只能使NDI部分好转，有的则长期存在。所以早期预防与动态观察极为重要，定期测定血清锂盐浓度和24h尿量。锂盐引起NDI的危害性不仅在于它易引起脱水，而且它还可使药物的毒性作用加重。其他原因引起的继发生NDI，及时去除病因多能逆转。Buridi等报道1例成年患者，因为大量饮用软饮料，引起低钾血症、低钾性肾病、NDI，经禁食软饮料、限钠、补钾及少量使用噻嗪类利尿剂后完全康复。Ellis等报道1例原发性甲状旁腺功能亢进症患者并发NDI，在手术切除甲状旁腺后肾脏浓缩功能立即恢复。
