一、原发性胆汁性肝硬化应该如何护理
(1)合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所,每天由肝脏合成白蛋白11~14克。当肝硬化时,肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入,防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应,可以吃以酪蛋白为基础的饮食,把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食。
(2)可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类,以增加肝糖原储备。
(3)酶母含丰富B族维生素,应注意供应。
(4)多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低,尿锌排出量增加,肝细胞内含锌量也降低,当饮酒时,血锌量会继续降低,应严禁饮酒,适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏,如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。
(5)补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。
二、原发性胆汁性肝硬化食疗方
(1)黑芝麻茯苓粥:
黑芝麻10克,茯苓15克,生姜3片,大米100克。将姜切成片,茯苓捣碎,浸泡半小时后煎取药汁,共煎两次。将两次汤汁混合后,再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用,伴腹水者疗效好。
(2)百合粥:
百合60克,大米100克,生姜3片。将百合洗净切碎,同大米煮粥,可作早、晚餐服用,腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤:
荷叶50克,鲜鸭肉500克,药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块,同药仁荷叶放在一起,加水煮至肉烂,不放盐和其他调味品,每日2次,每次250毫升左右,连服10~14天,有利尿、消肿之效,补血行水。
(4)香薷粥:
香薷10克,粳米50~100克。先将香薷洗净,用水煎汁,去渣,然后加入粳米煮粥。每日2次,作早、晚餐用。
(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤:
鲜鲤鱼1条约500克,赤小豆100克,冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克,再煮至肉烂汤白,不放盐及其他调味品,熟后用沙布过滤去渣。每日2次,每次服250毫升左右,连服10~14天。能提高血浆蛋白,有较强的利水消肿作用。
(6)大蒜蒸西瓜:
大蒜60~90克,西瓜1个约1500~2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞,大蒜去皮纳入西瓜内,再用挖去的瓜皮塞堵洞口,将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤,趁热服下,大蒜有抗菌和消炎作用,西瓜有消热解暑,有利水消肿功能。
三、原发性胆汁性肝硬化西医治疗
1.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。
2.免疫抑制药
①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。
3.对症治疗
(1)瘙痒
可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化
可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。
(3)夜盲症
维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。
(4)凝血机制障碍者
维生素K1,每日10mg。
(5)肝移植
PBC终末期患者为肝移植对象。
(6)饮食
低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血
肝昏迷治疗同肝硬化。
四、原发性胆汁性肝硬化症状
1.病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
2.体验发现
皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。
3.辅助检查
血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。
4.影像学
超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。